Карциноидный синдром

Карциноидный синдром – это комплекс симптомов, возникающий из-за выделения карциноидными опухолями (наиболее частыми новообразованиями из нейроэндокринных клеток) гормонов и их попадания в кровеносное русло. Карциноидные опухоли относятся к медленно прогрессирующим новообразованиям, которые встречаются сравнительно редко. Карциноидный синдром возникает у 15-20% пациентов с карциноидами. Развитию патологического процесса подвержены все возрастные категории населения.

Характерным признаком карциноидного синдрома является внезапная гиперемия кожи лица, шеи и груди

Причины и факторы риска

Карциноидный синдром обычно возникает на фоне эндокринологически активных новообразований в подвздошной и прямой кишке, аппендиксе или других участках желудочно-кишечного тракта, а также в поджелудочной железе, бронхах и пр.

Формы заболевания

В зависимости от клинических проявлений выделяют следующие формы патологии:

• латентный карциноидный синдром (при отсутствии клинических проявлений, но измененных биохимических показателях крови и мочи);
• карциноидный синдром без выявления первичного очага новообразования и его метастазов;
• карциноидный синдром с выявлением первичного очага новообразования и его метастазов или только метастазов в печень.

В зависимости от локализации различают карциноидный синдром при опухоли передней, средней или задней части пищеварительной трубки.

Симптомы

Симптоматика зависит от гормонов, выделяемых опухолью. Клиническая картина карциноидного синдрома при новообразованиях кишечника, как правило, проявляется только при их метастазировании в печень.

Характерным признаком патологии является внезапная гиперемия кожи лица, шеи и груди, обусловленная приливом крови. Зачастую гиперемия кожи возникает на фоне приема пищи, употребления алкоголя, дистресса. Характер гиперемии отличается в зависимости от локализации карциноидной опухоли. У больных с новообразованиями кишечника гиперемия может сопровождаться ощущением жара, а с прогрессированием заболевания кожа во время приступов может приобретать цианотичный оттенок.

При локализации опухоли в желудке на коже могут появляться гиперемированные пятна, сопровождающиеся выраженным зудом. В случае локализации карциноидной опухоли в бронхах приступы имеют более тяжелое и длительное (до нескольких дней) течение, могут сопровождаться тремором и дезориентацией в пространстве.

Симптомы карциноидного синдрома

Помимо гиперемии характерно возникновение сосудистых звездочек или сосудистых сеток на коже (преимущественно в носогубном треугольнике, на скулах).

Еще одним типичным проявлением карциноидного синдрома является диарея. Частота дефекаций может варьировать от нескольких до нескольких десятков раз в сутки. Диарея часто сопровождается болями в животе, желудочно-кишечными спазмами.

У больных с развившимися клапанными поражениями сердца возникают сердечные шумы.

Кроме того, при карциноидном синдроме могут наблюдаться:

• хрипы;
• одышка;
• слезотечение;
• отеки вокруг глаз;
• повышенная саливация;
• снижение либидо;
• гипотензия;
• тахикардия;
• олигурия и др.

Читайте также:

5 возможных причин синяков под глазами

Мешки под глазами: 12 причин возникновения проблемы

6 основных причин повышенного артериального давления

Диагностика

Для постановки диагноза карциноидного синдрома проводят:

• сбор анамнеза;
• определение экскреции 5-гидроксииндолуксусной кислоты (продукт метаболизма карциноидного новообразования) в суточной моче;
• биохимическое исследование крови и мочи;
• УЗИ внутренних органов;
• компьютерную или магниторезонансную томографию;
• позитронно-эмиссионную томографию;
• флебографию, селективную артериографию;
• эндоскопическое исследование;
• биопсию с морфологическим, гистологическим и иммуногистохимическим исследованием биоптата.

Одним из видов диагностики карциноидного синдрома является УЗИ внутренних органов

Чтобы избежать ложноположительных результатов при лабораторном анализе мочи, за три дня до исследования из рациона пациента исключают продукты, которые содержат серотонин, а также лекарственные препараты, которые могут исказить результаты анализа.

Карциноидный синдром возникает у 15-20% пациентов с карциноидами.

Для обнаружения поражения сердца проводят электрокардиографию и эхокардиографию.

Если диагноз вызывает сомнения, с целью провокации специфических приступов («приливов») проводятся пробы с пентагастрином, катехоламинами, алкоголем и др.

Необходимо проведение дифференциальной диагностики с идиопатической анафилаксией, побочными эффектами от приема лекарственных препаратов, проявлениями климакса, синдромом раздраженного кишечника и пр.

Лечение

Радикальное хирургическое лечение карциноидной опухоли и ее метастазов устраняет клинические проявления карциноидного синдрома. При нерезектабельном новообразовании, невозможности хирургического вмешательства из-за общего состояния пациента или по другим причинам, а также для устранения признаков карциноидного синдрома при невыявленной опухоли показано консервативное лечение.

Лучшим лечением карциноидного синдрома является удаление опухоли, вызвавшей его появление

Симптоматическую терапию проявлений карциноидного синдрома проводят при помощи препаратов, ингибирующих выработку гормонов карциноидной опухолью, а также глюкокортикоидами, антидепрессантами и др.

Возможные осложнения и последствия

Карциноидный синдром в ряде случаев осложняется карциноидным кризом, который может возникать на фоне:

• серьезного хирургического вмешательства;
• стресса;
• инструментального диагностического обследования;
• химиотерапии;
• анестезии во время оперативного вмешательства.

Признаки карциноидного криза:

• резкое изменение артериального давления (гипертензия или гипотензия);
• ухудшение общего состояния;
• частое шумное дыхание;
• тахикардия, нитевидный пульс;
• нарушения со стороны центральной нервной системы и т. д.

Карциноидный криз возникает остро и при отсутствии неотложного комплекса мероприятий интенсивной терапии может перейти в шок и коматозное состояние.

Прогноз

Прогноз при карциноидном синдроме зависит от распространенности онкологического процесса. При наличии только первичного новообразования и его успешном лечении средняя пятилетняя выживаемость составляет 95%, у больных с множественными отдаленными метастазами указанный показатель не превышает 20%. В случае вовлечения в патологический процесс регионарных лимфатических узлов пятилетняя выживаемость снижается до 60-70%.

При успешно проведенном оперативном вмешательстве прогноз благоприятный.

Прогностическим фактором при карциноидном синдроме является пролиферативная активность клеток первичного новообразования. При карциноидных опухолях с низким индексом пролиферации прогноз более благоприятен.

Профилактика

Специфические меры предупреждения карциноидного синдрома не разработаны. К неспецифическим мерам профилактики относят:

• здоровый образ жизни;
• достаточные физические нагрузки;
• отказ от вредных привычек;
• сбалансированное рациональное питание;
• избегание влияния на организм онкогенных веществ (в том числе профессиональных вредностей);
• своевременную диагностику и лечение внутренних заболеваний и пр.

Видео с YouTube по теме статьи: