Меню НеБолеем.net
НеБолеем Медицина и здоровье

Воспользуйтесь поиском по сайту:

Болезнь Адамантиадиса – Бехчета

Болезнь Адамантиадиса – Бехчета (болезнь Бехчета) относится к группе системных васкулитов, проявляется изъязвлениями слизистых оболочек половых органов, полости рта, глаз, кожных покровов (а позже – внутренних органов и суставов), вызванных сосудистой патологией.

Болезнь распространена повсеместно, однако наиболее высоки показатели заболеваемости в Японии, странах Средиземноморья и Ближнего Востока. В большей степени ей подвержены мужчины; дебютирует она обычно в 20–40 лет.

Симптомы болезни Адамантиадиса – БехчетаИзъязвления слизистой полости рта при болезни Адамантиадиса – Бехчета

Причины и факторы риска

При болезни Бехчета поражаются преимущественно вены и артерии среднего и мелкого размера. В стенках сосудов развивается воспалительный процесс, они инфильтрируются лимфоцитами, нейтрофилами (характерны внутрисосудистые конгломераты нейтрофилов), моноцитами, плазматическими клетками. В результате утолщаются стенки пораженных сосудов, вызывая их сужение или вовсе облитерацию, кровообращение в них нарушается. Нарушение трофики тканей приводит к разнообразным проявлениям заболевания.

Профилактика болезни Адамантиадиса – Бехчета не разработана, поскольку неизвестны причины и механизм его развития.

Причины, дающие старт патологическому процессу, в настоящее время неизвестны. Предполагается влияние следующих факторов:

  • генетические мутации. Предположение отчасти подтверждается тем, что наиболее широко заболевание распространено среди мужчин азиатских и ближневосточных регионов;
  • токсические факторы и инфекции. Они вызывают повреждение тканей стенок кровеносных сосудов, а затем поддерживают в них воспалительный процесс;
  • аутоиммунные механизмы. В организме пациентов, страдающих болезнью Бехчета, обнаруживаются антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, повышено содержание циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
Одна из возможных причин болезни Бехчета – генетические мутации Одна из возможных причин болезни Бехчета – генетические мутации

Симптомы

Первый признак болезни Адамантиадиса – Бехчета – характерные изъязвления слизистых оболочек половых органов и ротовой полости.

Первоначально на слизистых оболочках появляются везикулы – мелкие пузырьки, заполненные мутным содержимым. Через некоторое время они лопаются, на их месте появляются ярко-розовые афты диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Афты могут сливаться между собой, приводя к появлению эрозий большой площади. Эпителизация афт происходит в течение месяца, нередко с образованием рубцов. Однако спустя несколько месяцев они появляются снова.

Через несколько недель после перенесенного язвенного стоматита возникают поражения глаз:

  • кератит;
  • конъюнктивит;
  • увеит;
  • иридоциклит;
  • ирит.

Пациенты жалуются на повышенную светочувствительность, боль в глазах, слезотечение, затуманенность зрения, блефароспазм.

Для болезни Бехчета характерны светобоязнь и боль в глазах Для болезни Бехчета характерны светобоязнь и боль в глазах
На фоне болезни Адамантиадиса – Бехчета значительно возрастает риск развития вторичной глаукомы, приводящей к атрофии зрительного нерва и стойкой утрате зрения. Слепота может развиться уже через 2-3 года от момента появления первых симптомов.

Появляются кожные симптомы:

  • подногтевые панариции;
  • фолликулиты;
  • язвы, папулы, сыпь;
  • узловая эритема.
Сыпь на коже при болезни Бехчета Сыпь на коже при болезни Бехчета

Примерно у 50-60% пациентов поражается опорно-двигательный аппарат. Наиболее часто повреждаются лучезапястные, локтевые или коленные суставы. Характерно, что воспалительный процесс в них протекает без деструктивных изменений.

У части больных болезнь Адамантиадиса – Бехчета протекает с неврологической симптоматикой. Это:

  • повышение внутричерепного давления (проявляется головной болью, тошнотой, вплоть до рвоты, отеком диска зрительного нерва);
  • гемипарез;
  • тетраплегия;
  • признаки спинномозговых и стволовых расстройств;
  • менингоэнцефалит.

Воспалительный процесс внутри сосудов может приводить к некрозу стенок, а также повышает риск образования тромбов. В результате возникают жизнеугрожающие состояния:

  • тромбозы аорты, бедренной, подколенной, локтевой артерий;
  • тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА);
  • тромбоз вен печени;
  • тромбофлебит нижних конечностей.

Значительно реже наблюдаются поражения легких (инфильтрационная пневмония, плеврит, кровохарканье), сердца (эндокардит, миокардит, перикардит), органов желудочно-кишечного тракта (колиты, энтериты).

Читайте также:

10 причин покраснения глаз

Слезы и здоровье, или 7 причин поплакать

8 полезных свойств черники

Диагностика

Основные клинико-диагностические критерии болезни Адамантиадиса – Бехчета:

  • афтозное поражение половых органов;
  • часто рецидивирующий язвенный стоматит;
  • васкулит;
  • увеит;
  • менингоэнцефалит.

При наличии трех признаков из этого списка пациента направляют на консультацию к ревматологу. Для подтверждения диагноза проводят патергическую пробу. Она заключается в том, что при болезни Бехчета в месте укола кожных покровов иглой через 24-48 часов образуется кожная пустула и развивается реактивное воспаление.

В большей степени болезни Бехчета подвержены мужчины; дебютирует она обычно в 20–40 лет.

Общий анализ крови выявляет повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, умеренно выраженную анемию. Изменения коагулограммы свидетельствуют о повышении активности свертывающей системы крови. В биохимическом анализе крови отмечается повышение концентрации альфа-2-глобулинов, гаптоглобина и фибриногена.

Общий анализ крови при болезни Бехчета показывает повышение СОЭ, умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз Общий анализ крови при болезни Бехчета показывает повышение СОЭ, умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз

Проводится лабораторное исследование иммунного статуса. Результаты обычно выявляют повышение уровня иммуноглобулинов, ЦИК, а также снижение содержания Т-лимфоцитов и Т-хелперов.

При наличии воспалительного процесса, затрагивающего опорно-двигательный аппарат, проводят артроскопию, УЗИ и рентгенографию пораженных суставов.

Лечение

Терапия болезни Адамантиадиса – Бехчета комплексная и длительная. Стандартная схема включает назначение препаратов с противоподагрическим действием, нестероидных противовоспалительных средств, иммуносупрессоров, поливитаминов, антибиотиков или противовирусных средств.

Если через два месяца от начала терапии состояние пациента не улучшается, то в схему включают кортикостероидные гормоны. При неэффективности и этого курса назначают цитостатики.

При болезни Адамантиадиса – Бехчета показана длительная медикаментозная терапия При болезни Адамантиадиса – Бехчета показана длительная медикаментозная терапия

Показано применение методов экстракорпоральной детоксикации:

  • внутрисосудистое лазерное облучение крови;
  • ультрафиолетовое облучение крови;
  • гемосорбция;
  • плазмаферез.

Все эти методы обладают выраженным иммуномодулирующим эффектом.

Первый признак болезни Адамантиадиса – Бехчета – характерные изъязвления слизистых оболочек половых органов и ротовой полости.

При афтозных изъязвлениях слизистых оболочек их обрабатывают индометациновой или гепатромбиновой мазью.

Прогноз

Прогноз при изолированной форме болезни Бехчета, когда отмечается только поражение слизистых оболочек и кожных покровов, обычно удовлетворительный. При вовлечении в патологический процесс глаз, внутренних органов, центральной нервной системы прогноз ухудшается.

Возможные осложнения и последствия

На фоне болезни Адамантиадиса – Бехчета значительно возрастает риск развития вторичной глаукомы, приводящей к атрофии зрительного нерва и стойкой утрате зрения. Слепота может развиться уже через 2-3 года от момента появления первых симптомов.

Воспаление эндотелия кровеносных сосудов нередко становится причиной гангрены нижних конечностей.

Опасность представляет менингоэнцефалит – он способен повлечь формирование умственной отсталости, слепоту, глухоту, параличи.

Профилактика

Профилактика болезни Адамантиадиса – Бехчета не разработана, поскольку неизвестны причины и механизм его развития. Неспецифической профилактикой являются меры, направленные на улучшение общего иммунитета, а также своевременное выявление и лечение инфекционно-воспалительных заболеваний.

Видео с YouTube по теме статьи:

Елена Минкина
Врач анестезиолог-реаниматолог Об авторе

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Поделиться:
 
Оцените статью: 4.7857142857143 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Рейтинг: 5 (14 голосов)
 
Знаете ли вы, что:

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

Медицинский центр “Первый Шаг”: эффективно избавляем от химических зависимостей Медицинский центр “Первый Шаг”: эффективно избавляем от химических зависимостей

Бывших наркоманов и алкоголиков не бывает. Так заявляет большинство обывателей. Люди привыкли жить стереотипами, но современная медицина не стоит на месте. Спец...

Читайте также