Артериовенозная мальформация

Артериовенозная мальформация – церебральная сосудистая аномалия развития. Для нее характерно образование в некоторых участках головного или спинного мозга сосудистого клубка, состоящего из артерий и вен, соединяющихся друг с другом непосредственно, то есть без участия капиллярной сети.

Заболевание встречается с частотой 2 случаев на 100 000 населения, ему больше подвержены мужчины. Чаще оно клинически проявляется в возрасте от 20 до 40 лет, но иногда дебютирует и после 50 лет.

Главная опасность артериовенозной мальформации заключается в риске возникновения внутричерепных кровоизлияний, способных привести к гибели или повлечь стойкую инвалидность.

Сосудистый клубок в головном мозге при артериовенозной мальформации

Причины и факторы риска

Артериовенозная мальформация – врожденная патология, не являющаяся наследственной. Основная ее причина – негативные факторы, влияющие на процесс закладки и развития сосудистой сети (в I триместре беременности):

• внутриутробные инфекции;
• некоторые общие заболевания (бронхиальная астма, хронический гломерулонефрит, сахарный диабет);
• применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным эффектом;
• курение, алкоголизм, наркомания;
• воздействие ионизирующей радиации;
• интоксикация солями тяжелых металлов.

Артериовенозные мальформации могут находиться в любом участке головного или спинного мозга. Так как в подобных сосудистых образованиях отсутствует капиллярная сеть, сброс крови происходит непосредственно из артерий в вены. Это приводит к тому, что в венах повышается давление и их просвет расширяется. Артерии при данной патологии имеют недоразвитый мышечный слой и истонченные стенки. Все в совокупности повышает риск развития разрыва артериовенозной мальформации с возникновением угрожающего жизни кровотечения.

При внутричерепном кровоизлиянии, связанном с разрывом артериовенозной мальформации, погибает каждый десятый пациент.

Прямой сброс крови из артерий в вены в обход капилляров влечет за собой нарушения дыхания и обменных процессов в мозговой ткани в области локализации патологического сосудистого образования, что становится причиной хронической локальной гипоксии.

Формы заболевания

Артериовенозные мальформации классифицируются по размеру, локализации, гемодинамической активности.

По локализации:

1. Поверхностные. Патологический процесс протекает в коре головного мозга или в расположенном непосредственно под ней слое белого вещества.
2. Глубокие. Сосудистый конгломерат находится в подкорковых ганглиях, в районе извилин, в стволе и (или) желудочках головного мозга.

По диаметру клубка:

• мизерные (менее 1 см);
• маленькие (от 1 до 2 см);
• средние (от 2 до 4 см);
• большие (от 4 до 6 см);
• гигантские (свыше 6 см).

В зависимости от особенностей гемодинамики артериовенозные мальформации бывают активными и неактивными.

Артериовенозная мальформация способна локализоваться в любой части тела, но чаще всего – в сосудах шеи и головы

Активные сосудистые образования легко обнаруживаются при ангиографии. В свою очередь, они делятся на фистульные и смешанные.

К неактивным мальформациям относятся:

• некоторые виды каверном;
• капиллярные мальформации;
• венозные мальформации.

Симптомы

Артериовенозная мальформация нередко протекает бессимптомно и обнаруживается случайно, во время обследования по другому поводу.

При значительном размере патологического сосудистого образования оно оказывает давление на ткани головного мозга, что приводит к развитию общемозговых симптомов:

• распирающей головной боли;
• тошноты, рвоты;
• общей слабости, снижения трудоспособности.

В ряде случаев в клинической картине артериовенозной мальформации могут появляться и очаговые симптомы, связанные с нарушением кровоснабжения определенного участка головного мозга.

При расположении мальформации в лобной доле для пациента характерны:

• моторная афазия;
• снижение интеллекта;
• хоботковый рефлекс;
• неуверенная походка;
• судорожные припадки.

При мозжечковой локализации:

• мышечная гипотония;
• горизонтальный крупноразмашистый нистагм;
• шаткость походки;
• нарушение координации движений.

При височной локализации:

• судорожные приступы;
• сужение полей зрения, вплоть до полного выпадения;
• сенсорная афазия.

При локализации в области основания мозга:

• параличи;
• нарушения зрения вплоть до полной слепоты на один или оба глаза;
• косоглазие;
• затруднения при движении глазных яблок.

Артериовенозная мальформация в спинном мозге проявляется парезами или параличами конечностей, нарушением всех видов чувствительности в конечностях.

При разрыве мальформации возникает кровоизлияние в ткани спинного или головного мозга, что приводит к их гибели.

Риск разрыва артериовенозной мальформации составляет 2–5%. Если однажды кровоизлияние уже имело место, риск рецидива увеличивается в 3-4 раза.

Признаки разрыва мальформации и кровоизлияния в головной мозг:

• внезапная резкая головная боль высокой интенсивности;
• светобоязнь, нарушения зрения;
• нарушения речевой функции;
• тошнота, многократная, не приносящая облегчения рвота;
• параличи;
• потеря сознания;
• судорожные припадки.

Разрыв артериовенозной мальформации в спинном мозге приводит к внезапному параличу конечностей.

Читайте также:

Головокружение: 6 основных причин

8 простых способов борьбы с бессонницей

6 способностей организма, которые мы не контролируем

Диагностика

Неврологический осмотр позволяет выявить симптомы, характерные для поражения спинного или головного мозга, после чего пациенты направляются на ангиографию и компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Артериовенозная мальформация, выявленная при КТ-ангиографии

Заболевание встречается с частотой 2 случаев на 100 000 населения, ему больше подвержены мужчины. Чаще оно клинически проявляется в возрасте от 20 до 40 лет, но иногда дебютирует и после 50 лет.

Лечение

Единственный метод, позволяющий устранить артериовенозную мальформацию и тем самым предотвратить развитие осложнений – хирургическое вмешательство.

Если мальформация расположена вне функционально значимой зоны и ее объем не превышает 100 мл, ее удаляют классическим открытым методом. После трепанации черепа хирург перевязывает приводящие и отводящие сосуды сосудистого клубка, затем выделяет его и удаляет.

Классический способ удаления артериовенозной мальформации

При расположении артериовенозной мальформации в глубинных структурах мозга или функционально значимых областях провести ее транскраниальное удаление бывает сложно. В этих случаях предпочтение отдается радиохирургическому методу. Его основные недостатки:

• длительный период времени, требующийся для облитерации сосудов мальформации;
• низкая эффективность при удалении сосудистых сплетений, диаметр которых превышает 3 см;
• необходимость выполнения повторных сеансов облучения.

Еще один способ удаления артериовенозной мальформации – рентгенэндоваскулярная эмболизация питающей артерии. Данный метод может быть применен только в случае наличия доступного для катетеризации кровеносного сосуда. Его недостатками являются необходимость поэтапного лечения и низкая эффективность. Как показывает статистика, рентгенэндоваскулярная эмболизация позволяет добиться полной эмболизации сосудов мальформации только в 30–50% случаев.

В настоящее время большинство нейрохирургов отдают предпочтение комбинированному удалению артериовенозных мальформаций. Например, при значительном их размере сначала применяют рентгенэндоваскулярную эмболизацию, а после уменьшения сосудистого конгломерата в размере осуществляют его транскраниальное удаление.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее опасные осложнения артериовенозных церебральных мальформаций:

• кровоизлияние в спинной или головной мозг;
• развитие стойких неврологических нарушений (в том числе параличей);
• летальный исход.

Единственный метод, позволяющий устранить артериовенозную мальформацию и тем самым предотвратить развитие осложнений – хирургическое вмешательство.

Прогноз

Риск разрыва артериовенозной мальформации составляет 2–5%. Если однажды кровоизлияние уже имело место, риск рецидива увеличивается в 3-4 раза.

При внутричерепном кровоизлиянии, связанном с разрывом артериовенозной мальформации, погибает каждый десятый пациент.

Профилактика

Артериовенозная мальформация представляют собой аномалию внутриутробного развития сосудов, поэтому не существует мер профилактики, позволяющих целенаправленно предотвратить ее развитие.

Видео с YouTube по теме статьи: