Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врожденный порок развития, при котором у новорожденного отсутствует часть пищевода, что становится причиной эзофагеальной непроходимости. Эта патология требует раннего хирургического вмешательства, в противном случае она приводит к гибели ребенка.

Виды атрезии пищевода

Атрезия пищевода встречается с частотой от 1 до 4 случаев на 1000 новорожденных (с одинаковой частотой у детей обоих полов). Нередко она сочетается с другими аномалиями развития, такими как:

• пороки развития конечностей, в том числе дисплазия лучевых костей;
• атрезия хоан;
• атрезия заднего прохода;
• трахеопищеводный свищ;
• порок развития позвоночного столба (синдром VACTERL, или VATER);
• аномалии почек;
• пороки сердца;
• агенезия желчного пузыря;
• пилоростеноз.

Примерно в 5% случаев атрезия пищевода сочетается с некоторыми хромосомными патологиями (например, с синдромами Дауна, Эдвардса или Патау). Треть новорожденных с атрезией пищевода рождаются недоношенными или имеют признаки задержки внутриутробного развития. Беременность плодом с аномалией развития пищевода нередко сопровождается угрозой раннего выкидыша или многоводием во II и III триместрах.

Самой тяжелой формой атрезии пищевода является аплазия, то есть полное его отсутствие.

Причины и факторы риска

Формирование атрезии пищевода происходит на 4–12-й неделях беременности. В раннем эмбриогенезе трахея и пищевод сообщаются между собой, так как развиваются из краниального отдела первичной кишки. Нарушение процессов реканализации, отшнуровки пищевода от дыхательной трубки, скорости роста трахеи и пищевода приводят к появлению атрезии пищевода.

В ходе пренатальной диагностики заподозрить атрезию пищеводу можно при многоводии, слишком маленьком размере желудка или его отсутствии

Атрезия пищевода возникает вследствие негативных факторов, влияющих на организм беременной женщины:

• хронических интоксикаций;
• алкоголизма, наркомании;
• инфекционных заболеваний (гриппа, краснухи, цитомегаловируса);
• приема лекарственных препаратов с тератогенным действием;
• ионизирующей радиации.

Формы заболевания

Атрезия пищевода бывает двух форм:

1. Свищевая. Характеризуется наличием сообщения между трахеей и пищеводом (трахеопищеводного свища).
2. Изолированная. При ней трахея и пищевод не сообщаются между собой.

Значительно чаще встречаются свищевые формы атрезии пищевода, которые, в свою очередь, бывают нескольких видов:

• свищевая атрезия трахеи и обоих концов пищевода;
• свищевая атрезия трахеи и проксимального отрезка пищевода;
• свищевая атрезия трахеи и дистального отрезка пищевода.

Иногда у ребенка наблюдается наличие трахеопищеводного свища, но без атрезии пищевода.

Самой тяжелой формой атрезии пищевода является аплазия, то есть полное его отсутствие.

Атрезия пищевода встречается с частотой от 1 до 4 случаев на 1000 новорожденных (с одинаковой частотой у детей обоих полов).

Наиболее типичное место локализации атрезии пищевода – область бифуркации трахеи. Участок пищевода, который не соединяется с трахеей свищевым ходом, заканчивается слепо. Для изолированной формы заболевания характерно наличие двух слепо заканчивающихся участков пищевода, которые либо заходят друг за друга, либо соприкасаются между собой.

Симптомы

Клиническая картина атрезии пищевода проявляется у новорожденных уже в первые часы жизни. Первый симптом – ложная гиперсаливация, для которой характерно выделение изо рта и носа ребенка в большом количестве пенистой слюны. Часть слюны и слизи попадает из пищевода в трахею. Это приводит к нарушению дыхательной функции и появлению одышки, тахипноэ, приступообразного кашля, хрипов, цианоза и асфиксии.

Отсасывание слизи из полости носа, рта и глотки, а также трахеальная аспирация устраняют перечисленные выше симптомы, но через некоторое время они появляются снова.

При атрезии пищевода слюна, слизь, пища попадает в дыхательные пути

При кормлении новорожденного атрезия пищевода проявляется следующими признаками:

• моментальное срыгивание;
• рвота неизмененным молоком;
• тяжелый приступообразный кашель;
• удушье;
• акроцианоз;
• вздутие живота.

Читайте также:

10 наиболее опасных пищевых добавок

8 вредных для здоровья способов употребления чая

7 патологий, при которых поможет морковь

Диагностика

Диагностика атрезии пищевода должна проводиться в максимально сжатые сроки, до развития аспирационной пневмонии или водно-электролитных расстройств.

При появлении подозрения на непроходимость незамедлительно выполняют зондирование пищевода через носовую полость мягким резиновым катетером. При атрезии провести зонд в полость желудка невозможно: если продолжить введение, несмотря на ощутимое препятствие, зонд заворачивается и его конец выходит наружу.

Для подтверждения диагноза проводят пробу Элефанта. Она заключается во введении в пищевод воздуха через катетер при помощи шприца. При атрезии воздух с характерным шумом выходит из носоглотки.

Примерно в 5% случаев атрезия пищевода сочетается с некоторыми хромосомными патологиями (например, с синдромами Дауна, Эдвардса или Патау).

Для установления вида атрезии пищевода выполняют бронхоскопию и эзофагоскопию. Рентгенография с контрастированием бариевой взвесью при данной патологии нередко сопровождается развитием респираторных осложнений, способных стать причиной смерти младенца, поэтому такое исследование выполняют крайне редко и только по строгим показаниям.

Рентгеновский снимок атрезии пищевода у ребенка

Атрезия пищевода требует дифференциальной диагностики со следующими патологиями:

• расщелина гортани;
• изолированная трахеопищеводная фистула;
• врожденный пилоростеноз;
• эзофагоспазм;
• стеноз пищевода.

Лечение

Атрезия пищевода является показанием для экстренного хирургического вмешательства: операция должна быть выполнена в первые 36 часов жизни новорожденного. Предоперационная подготовка начинается еще в условиях родильного дома. Она включает:

• придание малышу позы, при которой устраняется попадание в дыхательные пути кислого желудочного содержимого через дистальный трахеопищеводный свищ;
• исключение кормлений через рот;
• многократную и частую аспирацию слизи из дыхательных путей;
• постоянную ингаляцию увлажненным кислородом;
• антибактериальную терапию;
• коррекцию водно-электролитных нарушений.

Возможные осложнения и последствия

Повторяющаяся рвота ведет к истощению и развитию выраженных водно-электролитных расстройств.

Атрезия пищевода требует раннего хирургического вмешательства, в противном случае она приводит к гибели ребенка.

Попадание в дыхательные пути пищи и слизи становится причиной аспирационной пневмонии, проявляющейся лихорадкой и нарастающими симптомами острой дыхательной недостаточности, на фоне которой может наступить летальный исход.

В отдаленном периоде после оперативного лечения атрезии пищевода у 40% детей развивается рубцовый стеноз пищевода, что требует бужирования анастомоза.

Прогноз

Прогноз при атрезии пищевода зависит от многих факторов. При изолированной форме заболевания и проведении хирургического вмешательства до появления осложнений выживает 90–100% детей. При недоношенности или сочетанных пороках развития выживаемость детей с атрезией пищевода не превышает 30–50%.