Меню НеБолеем.net
НеБолеем Медицина и здоровье

Воспользуйтесь поиском по сайту:

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хэммена – Рича, интерстициальный диффузный пневмофиброз, фиброзная дисплазия легких, синдром Скеддинга) – пульмонологическое заболевание, для которого характерно диффузное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию пневмосклероза, легочного сердца и дыхательной недостаточности.

Признаки идиопатического фиброзирующего альвеолитаИдиопатический фиброзирующий альвеолит – диффузное поражение интерстициальной ткани легких

В патологическом механизме выделяется несколько взаимосвязанных между собой процессов:

  • отек интерстициальной ткани;
  • альвеолит (воспаление альвеол);
  • интерстициальный фиброз.

Заболевание встречается редко – 8-10 случаев на 100 000 человек. Однако в последние годы отмечается некоторый рост заболеваемости идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Это объясняется как истинным увеличением случаев заболевания, так и улучшением диагностики данной патологии легких.

Причины и факторы риска

В настоящее время точные причины возникновения идиопатического фиброзирующего альвеолита не установлены. Предполагается, что определенную роль могут играть следующие факторы:

  • наследственная предрасположенность;
  • инфицирование некоторыми вирусами (цитомегаловирусом, аденовирусом, вирусом гепатита С, вирусом простого герпеса);
  • аутоиммунные нарушения.

Известно, что на заболеваемость могут влиять и некоторые географические, бытовые, экологические и профессиональные факторы. Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у следующих групп населения:

  • курильщики;
  • рабочие, контактирующие с силикатной, металлической, асбестовой или древесной пылью;
  • фермеры, занимающиеся разведением птиц.

Формы заболевания

По особенностям клинического течения выделяют следующие формы идиопатического фиброзирующего альвеолита:

  • неспецифическая интерстициальная пневмония;
  • острая интерстициальная пневмония;
  • десквамативная интерстициальная пневмония;
  • обычная интерстициальная пневмония.
Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита

Стадии заболевания

В соответствии с особенностями воспалительного процесса выделяются три стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита:

  1. Острая. Наблюдается поражение эпителия и альвеолярных капилляров, формируются гиалиново-мембранные образования, не позволяющие свободно расширяться ткани альвеол в процессе вдоха.
  2. Хроническая. В альвеолах откладывается коллаген, происходит замещение интерстициальной ткани фиброзной.
  3. Терминальная. Фиброзная ткань практически полностью замещает ткань альвеол и капилляров. В легких возникают множественные полостные образования, в результате чего они напоминают пчелиные соты. Значительно нарушается газообмен, нарастает дыхательная недостаточность, что в конечном итоге приводит к гибели пациента.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит неуклонно прогрессирует, и при отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания.

Симптомы

Идиопатический фиброзирующий альвеолит развивается постепенно и довольно медленно. Первый симптом заболевания – одышка. Вначале она выражена незначительно и возникает только на фоне физических нагрузок. На этой стадии пациенты обычно не обращаются к врачу, полагая, что недомогание связано не с болезнью, а какими-либо другими причинами (лишним весом, переутомлением). По данным статистики, от момента появления первых признаков заболевания до обращения к пульмонологу обычно проходит от 3 до 24 месяцев. К этому времени одышка возникает уже при минимальной нагрузке, а иногда наблюдается даже в состоянии покоя. Появляются и другие симптомы заболевания:

  • непродуктивный кашель;
  • боль в грудной клетке, не позволяющая сделать глубокий вдох;
  • выраженная общая слабость;
  • похудение;
  • повышение температуры тела;
  • боли в суставах и мышцах;
  • характерные изменения ногтевых фаланг (симптом барабанных палочек);
  • синюшность кожных покровов и слизистых оболочек.
Одышка – первый признак идиопатического фиброзирующего альвеолита Одышка – первый признак идиопатического фиброзирующего альвеолита

В терминальной стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита у больных быстро прогрессируют проявления хронической дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности:

  • отеки;
  • набухание вен шеи;
  • диффузный цианоз;
  • кахексия.

На этой стадии заболевания зачастую возникает отек легкого.

Читайте также:

8 факторов, вредящих здоровью легких

5 мифов о бронхите

Ребенок и спорт: как не нанести вреда здоровью

Диагностика

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита начинается со сбора анамнеза и физикального осмотра пациента. При аускультации легких и сердца обращают на себя внимание:

  • приглушенность тонов сердца;
  • тахикардия;
  • сухие хрипы в легких на фоне жесткого дыхания;
  • симптом «треска целлофана» (крепитация).
Идиопатический фиброзирующий альвеолит встречается редко – 8-10 случаев на 100 000 человек.

Для подтверждения диагноза проводится обследование, программа которого включает:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • рентгенографию;
  • компьютерную томографию;
  • спирометрию;
  • пикфлоуметрию;
  • электрокардиографию;
  • бронхоскопию;
  • открытую биопсию легких с последующим гистологическим анализом полученного материала.

Лечение

Основные цели терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита:

  • замедление процесса фиброзного замещения интерстициальной ткани легких;
  • улучшение качества жизни пациентов.

Схема лечения включает:

  • противовоспалительные средства (кортикостероиды, цитостатики);
  • антиоксиданты;
  • антифиброзные препараты (колхицин, пеницилламин);
  • бронхолитики;
  • антикоагулянты;
  • оксигенотерапию.
Медикаментозное лечение улучшает состояние пациента Медикаментозное лечение улучшает состояние пациента

Показаниями к трансплантации легких являются:

  • снижение жизненной емкости легких ниже 70%;
  • нарушения ритма и частоты дыхания;
  • выраженная гипоксемия;
  • снижение диффузной способности легких.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у курильщиков, рабочих, контактирующих с силикатной, металлической, асбестовой или древесной пылью, фермеров, занимающихся разведением птиц.

Возможные осложнения и последствия

Основные осложнения идиопатического фиброзирующего альвеолита:

  • легочная гипертензия;
  • дыхательная недостаточность;
  • частые бактериальные пневмонии;
  • рак легкого.

Прогноз

Прогноз при идиопатическом фиброзирующем альвеолите всегда серьезен. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к гибели пациентов. При отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания. При хорошем ответе на проводимую терапию продолжительность жизни увеличивается до 10 лет. Процент 5-летней выживаемости после трансплантации легких составляет 50-60%.

Профилактика

Профилактика идиопатического фиброзирующего альвеолита состоит из следующих мероприятий:

  • отказ от курения;
  • своевременное и адекватное лечение вирусных инфекций;
  • предотвращение длительного контакта с профессиональными вредными факторами (например, силикатами, асбестом или металлической пылью).

Видео с YouTube по теме статьи:

Елена Минкина
Врач анестезиолог-реаниматолог Об авторе

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Поделиться:
 
Оцените статью: 4.8 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Рейтинг: 5 (5 голосов)
 
Знаете ли вы, что:

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

Инструкция по применению таблеток и свечей Полиоксидоний: цена, отзывы Инструкция по применению таблеток и свечей Полиоксидоний: цена, отзывы

Полиоксидоний относится к иммуномодулирующим препаратам. Он воздействует на определенные звенья иммунитета, благодаря чему способствует повышению устойчивости о...

Читайте также