Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хэммена – Рича, интерстициальный диффузный пневмофиброз, фиброзная дисплазия легких, синдром Скеддинга) – пульмонологическое заболевание, для которого характерно диффузное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию пневмосклероза, легочного сердца и дыхательной недостаточности.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит – диффузное поражение интерстициальной ткани легких
В патологическом механизме выделяется несколько взаимосвязанных между собой процессов:
отек интерстициальной ткани;
альвеолит (воспаление альвеол);
интерстициальный фиброз.
Заболевание встречается редко – 8-10 случаев на 100 000 человек. Однако в последние годы отмечается некоторый рост заболеваемости идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Это объясняется как истинным увеличением случаев заболевания, так и улучшением диагностики данной патологии легких.
Причины и факторы риска
В настоящее время точные причины возникновения идиопатического фиброзирующего альвеолита не установлены. Предполагается, что определенную роль могут играть следующие факторы:
Известно, что на заболеваемость могут влиять и некоторые географические, бытовые, экологические и профессиональные факторы. Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у следующих групп населения:
курильщики;
рабочие, контактирующие с силикатной, металлической, асбестовой или древесной пылью;
фермеры, занимающиеся разведением птиц.
Формы заболевания
По особенностям клинического течения выделяют следующие формы идиопатического фиброзирующего альвеолита:
В соответствии с особенностями воспалительного процесса выделяются три стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита:
Острая. Наблюдается поражение эпителия и альвеолярных капилляров, формируются гиалиново-мембранные образования, не позволяющие свободно расширяться ткани альвеол в процессе вдоха.
Хроническая. В альвеолах откладывается коллаген, происходит замещение интерстициальной ткани фиброзной.
Терминальная. Фиброзная ткань практически полностью замещает ткань альвеол и капилляров. В легких возникают множественные полостные образования, в результате чего они напоминают пчелиные соты. Значительно нарушается газообмен, нарастает дыхательная недостаточность, что в конечном итоге приводит к гибели пациента.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит неуклонно прогрессирует, и при отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания.
Симптомы
Идиопатический фиброзирующий альвеолит развивается постепенно и довольно медленно. Первый симптом заболевания – одышка. Вначале она выражена незначительно и возникает только на фоне физических нагрузок. На этой стадии пациенты обычно не обращаются к врачу, полагая, что недомогание связано не с болезнью, а какими-либо другими причинами (лишним весом, переутомлением). По данным статистики, от момента появления первых признаков заболевания до обращения к пульмонологу обычно проходит от 3 до 24 месяцев. К этому времени одышка возникает уже при минимальной нагрузке, а иногда наблюдается даже в состоянии покоя. Появляются и другие симптомы заболевания:
непродуктивный кашель;
боль в грудной клетке, не позволяющая сделать глубокий вдох;
выраженная общая слабость;
похудение;
повышение температуры тела;
боли в суставах и мышцах;
характерные изменения ногтевых фаланг (симптом барабанных палочек);
синюшность кожных покровов и слизистых оболочек.
Одышка – первый признак идиопатического фиброзирующего альвеолита
В терминальной стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита у больных быстро прогрессируют проявления хронической дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности:
отеки;
набухание вен шеи;
диффузный цианоз;
кахексия.
На этой стадии заболевания зачастую возникает отек легкого.
Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита начинается со сбора анамнеза и физикального осмотра пациента. При аускультации легких и сердца обращают на себя внимание:
приглушенность тонов сердца;
тахикардия;
сухие хрипы в легких на фоне жесткого дыхания;
симптом «треска целлофана» (крепитация).
Идиопатический фиброзирующий альвеолит встречается редко – 8-10 случаев на 100 000 человек.
Для подтверждения диагноза проводится обследование, программа которого включает:
общий и биохимический анализ крови;
рентгенографию;
компьютерную томографию;
спирометрию;
пикфлоуметрию;
электрокардиографию;
бронхоскопию;
открытую биопсию легких с последующим гистологическим анализом полученного материала.
Лечение
Основные цели терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита:
замедление процесса фиброзного замещения интерстициальной ткани легких;
улучшение качества жизни пациентов.
Схема лечения включает:
противовоспалительные средства (кортикостероиды, цитостатики);
антиоксиданты;
антифиброзные препараты (колхицин, пеницилламин);
бронхолитики;
антикоагулянты;
оксигенотерапию.
Медикаментозное лечение улучшает состояние пациента
Показаниями к трансплантации легких являются:
снижение жизненной емкости легких ниже 70%;
нарушения ритма и частоты дыхания;
выраженная гипоксемия;
снижение диффузной способности легких.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у курильщиков, рабочих, контактирующих с силикатной, металлической, асбестовой или древесной пылью, фермеров, занимающихся разведением птиц.
Возможные осложнения и последствия
Основные осложнения идиопатического фиброзирующего альвеолита:
легочная гипертензия;
дыхательная недостаточность;
частые бактериальные пневмонии;
рак легкого.
Прогноз
Прогноз при идиопатическом фиброзирующем альвеолите всегда серьезен. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к гибели пациентов. При отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания. При хорошем ответе на проводимую терапию продолжительность жизни увеличивается до 10 лет. Процент 5-летней выживаемости после трансплантации легких составляет 50-60%.
Профилактика
Профилактика идиопатического фиброзирующего альвеолита состоит из следующих мероприятий:
отказ от курения;
своевременное и адекватное лечение вирусных инфекций;
предотвращение длительного контакта с профессиональными вредными факторами (например, силикатами, асбестом или металлической пылью).
Видео с YouTube по теме статьи:
Об авторе
Елена МинкинаВрач анестезиолог-реаниматологОб авторе
Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.
Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.
Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!
Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.
Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.
Кровь человека «бегает» по сосудам под огромным давлением и при нарушении их целостности способна выстрелить на расстояние до 10 метров.
Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.
Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.
Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.
Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.
Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.
Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.
Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.
Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.
Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.
Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.
Люди, которые привыкли регулярно завтракать, гораздо реже страдают ожирением.
Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.