Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хэммена – Рича, интерстициальный диффузный пневмофиброз, фиброзная дисплазия легких, синдром Скеддинга) – пульмонологическое заболевание, для которого характерно диффузное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию пневмосклероза, легочного сердца и дыхательной недостаточности.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – диффузное поражение интерстициальной ткани легких

В патологическом механизме выделяется несколько взаимосвязанных между собой процессов:

• отек интерстициальной ткани;
• альвеолит (воспаление альвеол);
• интерстициальный фиброз.

Заболевание встречается редко – 8-10 случаев на 100 000 человек. Однако в последние годы отмечается некоторый рост заболеваемости идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Это объясняется как истинным увеличением случаев заболевания, так и улучшением диагностики данной патологии легких.

Причины и факторы риска

В настоящее время точные причины возникновения идиопатического фиброзирующего альвеолита не установлены. Предполагается, что определенную роль могут играть следующие факторы:

• наследственная предрасположенность;
• инфицирование некоторыми вирусами (цитомегаловирусом, аденовирусом, вирусом гепатита С, вирусом простого герпеса);
• аутоиммунные нарушения.

Известно, что на заболеваемость могут влиять и некоторые географические, бытовые, экологические и профессиональные факторы. Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у следующих групп населения:

• курильщики;
• рабочие, контактирующие с силикатной, металлической, асбестовой или древесной пылью;
• фермеры, занимающиеся разведением птиц.

Формы заболевания

По особенностям клинического течения выделяют следующие формы идиопатического фиброзирующего альвеолита:

• неспецифическая интерстициальная пневмония;
• острая интерстициальная пневмония;
• десквамативная интерстициальная пневмония;
• обычная интерстициальная пневмония.

Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита

Стадии заболевания

В соответствии с особенностями воспалительного процесса выделяются три стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита:

1. Острая. Наблюдается поражение эпителия и альвеолярных капилляров, формируются гиалиново-мембранные образования, не позволяющие свободно расширяться ткани альвеол в процессе вдоха.
2. Хроническая. В альвеолах откладывается коллаген, происходит замещение интерстициальной ткани фиброзной.
3. Терминальная. Фиброзная ткань практически полностью замещает ткань альвеол и капилляров. В легких возникают множественные полостные образования, в результате чего они напоминают пчелиные соты. Значительно нарушается газообмен, нарастает дыхательная недостаточность, что в конечном итоге приводит к гибели пациента.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит неуклонно прогрессирует, и при отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания.

Симптомы

Идиопатический фиброзирующий альвеолит развивается постепенно и довольно медленно. Первый симптом заболевания – одышка. Вначале она выражена незначительно и возникает только на фоне физических нагрузок. На этой стадии пациенты обычно не обращаются к врачу, полагая, что недомогание связано не с болезнью, а какими-либо другими причинами (лишним весом, переутомлением). По данным статистики, от момента появления первых признаков заболевания до обращения к пульмонологу обычно проходит от 3 до 24 месяцев. К этому времени одышка возникает уже при минимальной нагрузке, а иногда наблюдается даже в состоянии покоя. Появляются и другие симптомы заболевания:

• непродуктивный кашель;
• боль в грудной клетке, не позволяющая сделать глубокий вдох;
• выраженная общая слабость;
• похудение;
• повышение температуры тела;
• боли в суставах и мышцах;
• характерные изменения ногтевых фаланг (симптом барабанных палочек);
• синюшность кожных покровов и слизистых оболочек.

Одышка – первый признак идиопатического фиброзирующего альвеолита

В терминальной стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита у больных быстро прогрессируют проявления хронической дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности:

• отеки;
• набухание вен шеи;
• диффузный цианоз;
• кахексия.

На этой стадии заболевания зачастую возникает отек легкого.

Читайте также:

8 факторов, вредящих здоровью легких

5 мифов о бронхите

Ребенок и спорт: как не нанести вреда здоровью

Диагностика

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита начинается со сбора анамнеза и физикального осмотра пациента. При аускультации легких и сердца обращают на себя внимание:

• приглушенность тонов сердца;
• тахикардия;
• сухие хрипы в легких на фоне жесткого дыхания;
• симптом «треска целлофана» (крепитация).

Идиопатический фиброзирующий альвеолит встречается редко – 8-10 случаев на 100 000 человек.

Для подтверждения диагноза проводится обследование, программа которого включает:

• общий и биохимический анализ крови;
• рентгенографию;
• компьютерную томографию;
• спирометрию;
• пикфлоуметрию;
• электрокардиографию;
• бронхоскопию;
• открытую биопсию легких с последующим гистологическим анализом полученного материала.

Лечение

Основные цели терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита:

• замедление процесса фиброзного замещения интерстициальной ткани легких;
• улучшение качества жизни пациентов.

Схема лечения включает:

• противовоспалительные средства (кортикостероиды, цитостатики);
• антиоксиданты;
• антифиброзные препараты (колхицин, пеницилламин);
• бронхолитики;
• антикоагулянты;
• оксигенотерапию.

Медикаментозное лечение улучшает состояние пациента

Показаниями к трансплантации легких являются:

• снижение жизненной емкости легких ниже 70%;
• нарушения ритма и частоты дыхания;
• выраженная гипоксемия;
• снижение диффузной способности легких.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у курильщиков, рабочих, контактирующих с силикатной, металлической, асбестовой или древесной пылью, фермеров, занимающихся разведением птиц.

Возможные осложнения и последствия

Основные осложнения идиопатического фиброзирующего альвеолита:

• легочная гипертензия;
• дыхательная недостаточность;
• частые бактериальные пневмонии;
• рак легкого.

Прогноз

Прогноз при идиопатическом фиброзирующем альвеолите всегда серьезен. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к гибели пациентов. При отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания. При хорошем ответе на проводимую терапию продолжительность жизни увеличивается до 10 лет. Процент 5-летней выживаемости после трансплантации легких составляет 50-60%.

Профилактика

Профилактика идиопатического фиброзирующего альвеолита состоит из следующих мероприятий:

• отказ от курения;
• своевременное и адекватное лечение вирусных инфекций;
• предотвращение длительного контакта с профессиональными вредными факторами (например, силикатами, асбестом или металлической пылью).

Видео с YouTube по теме статьи: