Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хэммена – Рича, интерстициальный диффузный пневмофиброз, фиброзная дисплазия легких, синдром Скеддинга) – пульмонологическое заболевание, для которого характерно диффузное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию пневмосклероза, легочного сердца и дыхательной недостаточности.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит – диффузное поражение интерстициальной ткани легких
В патологическом механизме выделяется несколько взаимосвязанных между собой процессов:
отек интерстициальной ткани;
альвеолит (воспаление альвеол);
интерстициальный фиброз.
Заболевание встречается редко – 8-10 случаев на 100 000 человек. Однако в последние годы отмечается некоторый рост заболеваемости идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Это объясняется как истинным увеличением случаев заболевания, так и улучшением диагностики данной патологии легких.
Причины и факторы риска
В настоящее время точные причины возникновения идиопатического фиброзирующего альвеолита не установлены. Предполагается, что определенную роль могут играть следующие факторы:
Известно, что на заболеваемость могут влиять и некоторые географические, бытовые, экологические и профессиональные факторы. Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у следующих групп населения:
курильщики;
рабочие, контактирующие с силикатной, металлической, асбестовой или древесной пылью;
фермеры, занимающиеся разведением птиц.
Формы заболевания
По особенностям клинического течения выделяют следующие формы идиопатического фиброзирующего альвеолита:
В соответствии с особенностями воспалительного процесса выделяются три стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита:
Острая. Наблюдается поражение эпителия и альвеолярных капилляров, формируются гиалиново-мембранные образования, не позволяющие свободно расширяться ткани альвеол в процессе вдоха.
Хроническая. В альвеолах откладывается коллаген, происходит замещение интерстициальной ткани фиброзной.
Терминальная. Фиброзная ткань практически полностью замещает ткань альвеол и капилляров. В легких возникают множественные полостные образования, в результате чего они напоминают пчелиные соты. Значительно нарушается газообмен, нарастает дыхательная недостаточность, что в конечном итоге приводит к гибели пациента.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит неуклонно прогрессирует, и при отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания.
Симптомы
Идиопатический фиброзирующий альвеолит развивается постепенно и довольно медленно. Первый симптом заболевания – одышка. Вначале она выражена незначительно и возникает только на фоне физических нагрузок. На этой стадии пациенты обычно не обращаются к врачу, полагая, что недомогание связано не с болезнью, а какими-либо другими причинами (лишним весом, переутомлением). По данным статистики, от момента появления первых признаков заболевания до обращения к пульмонологу обычно проходит от 3 до 24 месяцев. К этому времени одышка возникает уже при минимальной нагрузке, а иногда наблюдается даже в состоянии покоя. Появляются и другие симптомы заболевания:
непродуктивный кашель;
боль в грудной клетке, не позволяющая сделать глубокий вдох;
выраженная общая слабость;
похудение;
повышение температуры тела;
боли в суставах и мышцах;
характерные изменения ногтевых фаланг (симптом барабанных палочек);
синюшность кожных покровов и слизистых оболочек.
Одышка – первый признак идиопатического фиброзирующего альвеолита
В терминальной стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита у больных быстро прогрессируют проявления хронической дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности:
отеки;
набухание вен шеи;
диффузный цианоз;
кахексия.
На этой стадии заболевания зачастую возникает отек легкого.
Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита начинается со сбора анамнеза и физикального осмотра пациента. При аускультации легких и сердца обращают на себя внимание:
приглушенность тонов сердца;
тахикардия;
сухие хрипы в легких на фоне жесткого дыхания;
симптом «треска целлофана» (крепитация).
Идиопатический фиброзирующий альвеолит встречается редко – 8-10 случаев на 100 000 человек.
Для подтверждения диагноза проводится обследование, программа которого включает:
общий и биохимический анализ крови;
рентгенографию;
компьютерную томографию;
спирометрию;
пикфлоуметрию;
электрокардиографию;
бронхоскопию;
открытую биопсию легких с последующим гистологическим анализом полученного материала.
Лечение
Основные цели терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита:
замедление процесса фиброзного замещения интерстициальной ткани легких;
улучшение качества жизни пациентов.
Схема лечения включает:
противовоспалительные средства (кортикостероиды, цитостатики);
антиоксиданты;
антифиброзные препараты (колхицин, пеницилламин);
бронхолитики;
антикоагулянты;
оксигенотерапию.
Медикаментозное лечение улучшает состояние пациента
Показаниями к трансплантации легких являются:
снижение жизненной емкости легких ниже 70%;
нарушения ритма и частоты дыхания;
выраженная гипоксемия;
снижение диффузной способности легких.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у курильщиков, рабочих, контактирующих с силикатной, металлической, асбестовой или древесной пылью, фермеров, занимающихся разведением птиц.
Возможные осложнения и последствия
Основные осложнения идиопатического фиброзирующего альвеолита:
легочная гипертензия;
дыхательная недостаточность;
частые бактериальные пневмонии;
рак легкого.
Прогноз
Прогноз при идиопатическом фиброзирующем альвеолите всегда серьезен. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к гибели пациентов. При отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания. При хорошем ответе на проводимую терапию продолжительность жизни увеличивается до 10 лет. Процент 5-летней выживаемости после трансплантации легких составляет 50-60%.
Профилактика
Профилактика идиопатического фиброзирующего альвеолита состоит из следующих мероприятий:
отказ от курения;
своевременное и адекватное лечение вирусных инфекций;
предотвращение длительного контакта с профессиональными вредными факторами (например, силикатами, асбестом или металлической пылью).
Видео с YouTube по теме статьи:
Об авторе
Елена МинкинаВрач анестезиолог-реаниматологОб авторе
Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.
Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.
Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!
Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.
Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.
Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.
Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.
В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.
Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.
Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.
Когда влюбленные целуются, каждый из них теряет 6,4 ккалорий в минуту, но при этом они обмениваются почти 300 видами различных бактерий.
Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.
В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.
Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.
Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.
Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.
Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.
Кровь человека «бегает» по сосудам под огромным давлением и при нарушении их целостности способна выстрелить на расстояние до 10 метров.