Аутоиммунная гемолитическая анемия

Гемолитические анемии представляют собой совокупность как врожденных, так и приобретенных заболеваний, которые характеризуются разрушением эритроцитов внутри клеток или внутри сосудов. Аутоиммунные гемолитические анемии (сокращенно АГА) – наиболее часто встречающаяся разновидность гемолитических анемий.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: этиология, патогенез, классификация и клиническая картина

Гемолитическая анемия может развиваться вследствие конфликта группы крови или резус-фактора между матерью и плодом или вследствие переливания донорской крови. Их называют изоиммунными.

Ко второй группе относят случаи, когда собственная иммунная система вырабатывает антитела к собственным же эритроцитам. Их называют аутоиммунными гемолитическими анемиями. При проведении диагностического анализа крови у больных с АГА иммуноглобулины IgG (редко IgM и IgA) демонстрируют отклонение от нормы.

В большинстве случаев аутоиммунные гемолитические анемии встречаются в виде различных специфических и неспецифических симптомов на фоне других заболеваний крови; могут протекать как в острой форме, так и в виде хронического процесса.

В острых случаях заболевание начинается со слабости, одышки и сердцебиения, повышается температура, отмечаются рвота и желтуха, боли в области сердца и в пояснице.

Хроническая аутоиммунная гемолитическая анемия часто протекает практически бессимптомно с периодическими обострениями. На фоне ремиссии отмечают увеличение печени и селезенки при пальпации, нередко желтуху.

В развернутом анализе крови у больных АГА отмечают, в частности, нормальный или повышенный гемоглобин, увеличение СОЭ, нормальный уровень тромбоцитов. В острой форме и при обострениях хронического течения увеличивается количество лейкоцитов, тогда как в стадии ремиссии их уровень находится в норме.

Диагноз «аутоиммунная гемолитическая анемия» чаще всего более точно дифференцируется специалистами после проведения специфических диагностических исследований.

Разновидности лечения аутоиммунных гемолитических анемий

Тактика лечения аутоиммунной гемолитической анемии при остром течении заболевания или обострении хронического процесса в обязательном порядке включает гормонотерапию. Среднюю суточную дозу преднизолона 60-80 мг делят на три приема в соотношении 3:2:1. В случае неэффективности лечения она может быть увеличена до 150 мг и выше, а по мере улучшения состояния больного – постепенно снижается (на 2,5-5 мг в сутки с целью избежать рецидивов) сначала до половины начальной дозировки и далее вплоть до полной отмены препарата.

При хроническом течении болезни, лечение аутоиммунной гемолитической анемии требует назначения преднизолона, но в суточной дозе 20-25 мг. Прием препарата осуществляется под лабораторным контролем, и по мере нормализации показателей крови его доза плавно снижается до поддерживающей - 5-10 мг в сутки.

Иногда целесообразным и оправданным в терапии АГА является также назначение препаратов из группы иммунодепрессантов, а при тяжелых гемолитических кризах показана инфузионная терапия: индивидуально подобранная эритроцитарная масса, гемодез и т.п. для интоксикации. Иногда переливают плазму крови, отмытые или замороженные эритроциты, прибегают к методу гемодиализа (искусственная почка) и празмофереза (удаление жидкой части крови – плазмы – вместе с антителами).

Ряд больных АГА отличается повышенной устойчивостью к действию гормональных препаратов. Течение болезни характеризуется у них частыми рецидивами и практически не поддается медикаментозной коррекции. Для лечения АГА у данной категории пациентов применяют радикальное лечение – спленэктомию (удаление селезенки), которое значительно улучшает качество жизни.

Несмотря на высочайший уровень развития современной медицины лечение гемолитических анемий весьма затруднительно, а диагноз нередко неблагоприятный.