Воспользуйтесь поиском по сайту:
Содержание статьи:
Болезнь Адамантиадиса – Бехчета (болезнь Бехчета) относится к группе системных васкулитов, проявляется изъязвлениями слизистых оболочек половых органов, полости рта, глаз, кожных покровов (а позже – внутренних органов и суставов), вызванных сосудистой патологией.
Болезнь распространена повсеместно, однако наиболее высоки показатели заболеваемости в Японии, странах Средиземноморья и Ближнего Востока. В большей степени ей подвержены мужчины; дебютирует она обычно в 20–40 лет.
При болезни Бехчета поражаются преимущественно вены и артерии среднего и мелкого размера. В стенках сосудов развивается воспалительный процесс, они инфильтрируются лимфоцитами, нейтрофилами (характерны внутрисосудистые конгломераты нейтрофилов), моноцитами, плазматическими клетками. В результате утолщаются стенки пораженных сосудов, вызывая их сужение или вовсе облитерацию, кровообращение в них нарушается. Нарушение трофики тканей приводит к разнообразным проявлениям заболевания.
Профилактика болезни Адамантиадиса – Бехчета не разработана, поскольку неизвестны причины и механизм его развития.
Причины, дающие старт патологическому процессу, в настоящее время неизвестны. Предполагается влияние следующих факторов:
Первый признак болезни Адамантиадиса – Бехчета – характерные изъязвления слизистых оболочек половых органов и ротовой полости.
Первоначально на слизистых оболочках появляются везикулы – мелкие пузырьки, заполненные мутным содержимым. Через некоторое время они лопаются, на их месте появляются ярко-розовые афты диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Афты могут сливаться между собой, приводя к появлению эрозий большой площади. Эпителизация афт происходит в течение месяца, нередко с образованием рубцов. Однако спустя несколько месяцев они появляются снова.
Через несколько недель после перенесенного язвенного стоматита возникают поражения глаз:
Пациенты жалуются на повышенную светочувствительность, боль в глазах, слезотечение, затуманенность зрения, блефароспазм.
На фоне болезни Адамантиадиса – Бехчета значительно возрастает риск развития вторичной глаукомы, приводящей к атрофии зрительного нерва и стойкой утрате зрения. Слепота может развиться уже через 2-3 года от момента появления первых симптомов.
Появляются кожные симптомы:
Примерно у 50-60% пациентов поражается опорно-двигательный аппарат. Наиболее часто повреждаются лучезапястные, локтевые или коленные суставы. Характерно, что воспалительный процесс в них протекает без деструктивных изменений.
У части больных болезнь Адамантиадиса – Бехчета протекает с неврологической симптоматикой. Это:
Воспалительный процесс внутри сосудов может приводить к некрозу стенок, а также повышает риск образования тромбов. В результате возникают жизнеугрожающие состояния:
Значительно реже наблюдаются поражения легких (инфильтрационная пневмония, плеврит, кровохарканье), сердца (эндокардит, миокардит, перикардит), органов желудочно-кишечного тракта (колиты, энтериты).
Читайте также:
Основные клинико-диагностические критерии болезни Адамантиадиса – Бехчета:
При наличии трех признаков из этого списка пациента направляют на консультацию к ревматологу. Для подтверждения диагноза проводят патергическую пробу. Она заключается в том, что при болезни Бехчета в месте укола кожных покровов иглой через 24-48 часов образуется кожная пустула и развивается реактивное воспаление.
В большей степени болезни Бехчета подвержены мужчины; дебютирует она обычно в 20–40 лет.
Общий анализ крови выявляет повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, умеренно выраженную анемию. Изменения коагулограммы свидетельствуют о повышении активности свертывающей системы крови. В биохимическом анализе крови отмечается повышение концентрации альфа-2-глобулинов, гаптоглобина и фибриногена.
Проводится лабораторное исследование иммунного статуса. Результаты обычно выявляют повышение уровня иммуноглобулинов, ЦИК, а также снижение содержания Т-лимфоцитов и Т-хелперов.
При наличии воспалительного процесса, затрагивающего опорно-двигательный аппарат, проводят артроскопию, УЗИ и рентгенографию пораженных суставов.
Терапия болезни Адамантиадиса – Бехчета комплексная и длительная. Стандартная схема включает назначение препаратов с противоподагрическим действием, нестероидных противовоспалительных средств, иммуносупрессоров, поливитаминов, антибиотиков или противовирусных средств.
Если через два месяца от начала терапии состояние пациента не улучшается, то в схему включают кортикостероидные гормоны. При неэффективности и этого курса назначают цитостатики.
Показано применение методов экстракорпоральной детоксикации:
Все эти методы обладают выраженным иммуномодулирующим эффектом.
Первый признак болезни Адамантиадиса – Бехчета – характерные изъязвления слизистых оболочек половых органов и ротовой полости.
При афтозных изъязвлениях слизистых оболочек их обрабатывают индометациновой или гепатромбиновой мазью.
Прогноз при изолированной форме болезни Бехчета, когда отмечается только поражение слизистых оболочек и кожных покровов, обычно удовлетворительный. При вовлечении в патологический процесс глаз, внутренних органов, центральной нервной системы прогноз ухудшается.
На фоне болезни Адамантиадиса – Бехчета значительно возрастает риск развития вторичной глаукомы, приводящей к атрофии зрительного нерва и стойкой утрате зрения. Слепота может развиться уже через 2-3 года от момента появления первых симптомов.
Воспаление эндотелия кровеносных сосудов нередко становится причиной гангрены нижних конечностей.
Опасность представляет менингоэнцефалит – он способен повлечь формирование умственной отсталости, слепоту, глухоту, параличи.
Профилактика болезни Адамантиадиса – Бехчета не разработана, поскольку неизвестны причины и механизм его развития. Неспецифической профилактикой являются меры, направленные на улучшение общего иммунитета, а также своевременное выявление и лечение инфекционно-воспалительных заболеваний.
Видео с YouTube по теме статьи:
Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.
Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!
В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.