Болезнь Адамантиадиса – Бехчета

Болезнь Адамантиадиса – Бехчета (болезнь Бехчета) относится к группе системных васкулитов, проявляется изъязвлениями слизистых оболочек половых органов, полости рта, глаз, кожных покровов (а позже – внутренних органов и суставов), вызванных сосудистой патологией.

Болезнь распространена повсеместно, однако наиболее высоки показатели заболеваемости в Японии, странах Средиземноморья и Ближнего Востока. В большей степени ей подвержены мужчины; дебютирует она обычно в 20–40 лет.

Изъязвления слизистой полости рта при болезни Адамантиадиса – Бехчета

Причины и факторы риска

При болезни Бехчета поражаются преимущественно вены и артерии среднего и мелкого размера. В стенках сосудов развивается воспалительный процесс, они инфильтрируются лимфоцитами, нейтрофилами (характерны внутрисосудистые конгломераты нейтрофилов), моноцитами, плазматическими клетками. В результате утолщаются стенки пораженных сосудов, вызывая их сужение или вовсе облитерацию, кровообращение в них нарушается. Нарушение трофики тканей приводит к разнообразным проявлениям заболевания.

Профилактика болезни Адамантиадиса – Бехчета не разработана, поскольку неизвестны причины и механизм его развития.

Причины, дающие старт патологическому процессу, в настоящее время неизвестны. Предполагается влияние следующих факторов:

• генетические мутации. Предположение отчасти подтверждается тем, что наиболее широко заболевание распространено среди мужчин азиатских и ближневосточных регионов;
• токсические факторы и инфекции. Они вызывают повреждение тканей стенок кровеносных сосудов, а затем поддерживают в них воспалительный процесс;
• аутоиммунные механизмы. В организме пациентов, страдающих болезнью Бехчета, обнаруживаются антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, повышено содержание циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Одна из возможных причин болезни Бехчета – генетические мутации

Симптомы

Первый признак болезни Адамантиадиса – Бехчета – характерные изъязвления слизистых оболочек половых органов и ротовой полости.

Первоначально на слизистых оболочках появляются везикулы – мелкие пузырьки, заполненные мутным содержимым. Через некоторое время они лопаются, на их месте появляются ярко-розовые афты диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Афты могут сливаться между собой, приводя к появлению эрозий большой площади. Эпителизация афт происходит в течение месяца, нередко с образованием рубцов. Однако спустя несколько месяцев они появляются снова.

Через несколько недель после перенесенного язвенного стоматита возникают поражения глаз:

• кератит;
• конъюнктивит;
• увеит;
• иридоциклит;
• ирит.

Пациенты жалуются на повышенную светочувствительность, боль в глазах, слезотечение, затуманенность зрения, блефароспазм.

Для болезни Бехчета характерны светобоязнь и боль в глазах

На фоне болезни Адамантиадиса – Бехчета значительно возрастает риск развития вторичной глаукомы, приводящей к атрофии зрительного нерва и стойкой утрате зрения. Слепота может развиться уже через 2-3 года от момента появления первых симптомов.

Появляются кожные симптомы:

• подногтевые панариции;
• фолликулиты;
• язвы, папулы, сыпь;
• узловая эритема.

Сыпь на коже при болезни Бехчета

Примерно у 50-60% пациентов поражается опорно-двигательный аппарат. Наиболее часто повреждаются лучезапястные, локтевые или коленные суставы. Характерно, что воспалительный процесс в них протекает без деструктивных изменений.

У части больных болезнь Адамантиадиса – Бехчета протекает с неврологической симптоматикой. Это:

• повышение внутричерепного давления (проявляется головной болью, тошнотой, вплоть до рвоты, отеком диска зрительного нерва);
• гемипарез;
• тетраплегия;
• признаки спинномозговых и стволовых расстройств;
• менингоэнцефалит.

Воспалительный процесс внутри сосудов может приводить к некрозу стенок, а также повышает риск образования тромбов. В результате возникают жизнеугрожающие состояния:

• тромбозы аорты, бедренной, подколенной, локтевой артерий;
• тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА);
• тромбоз вен печени;
• тромбофлебит нижних конечностей.

Значительно реже наблюдаются поражения легких (инфильтрационная пневмония, плеврит, кровохарканье), сердца (эндокардит, миокардит, перикардит), органов желудочно-кишечного тракта (колиты, энтериты).

Читайте также:

10 причин покраснения глаз

Слезы и здоровье, или 7 причин поплакать

8 полезных свойств черники

Диагностика

Основные клинико-диагностические критерии болезни Адамантиадиса – Бехчета:

• афтозное поражение половых органов;
• часто рецидивирующий язвенный стоматит;
• васкулит;
• увеит;
• менингоэнцефалит.

При наличии трех признаков из этого списка пациента направляют на консультацию к ревматологу. Для подтверждения диагноза проводят патергическую пробу. Она заключается в том, что при болезни Бехчета в месте укола кожных покровов иглой через 24-48 часов образуется кожная пустула и развивается реактивное воспаление.

В большей степени болезни Бехчета подвержены мужчины; дебютирует она обычно в 20–40 лет.

Общий анализ крови выявляет повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, умеренно выраженную анемию. Изменения коагулограммы свидетельствуют о повышении активности свертывающей системы крови. В биохимическом анализе крови отмечается повышение концентрации альфа-2-глобулинов, гаптоглобина и фибриногена.

Общий анализ крови при болезни Бехчета показывает повышение СОЭ, умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз

Проводится лабораторное исследование иммунного статуса. Результаты обычно выявляют повышение уровня иммуноглобулинов, ЦИК, а также снижение содержания Т-лимфоцитов и Т-хелперов.

При наличии воспалительного процесса, затрагивающего опорно-двигательный аппарат, проводят артроскопию, УЗИ и рентгенографию пораженных суставов.

Лечение

Терапия болезни Адамантиадиса – Бехчета комплексная и длительная. Стандартная схема включает назначение препаратов с противоподагрическим действием, нестероидных противовоспалительных средств, иммуносупрессоров, поливитаминов, антибиотиков или противовирусных средств.

Если через два месяца от начала терапии состояние пациента не улучшается, то в схему включают кортикостероидные гормоны. При неэффективности и этого курса назначают цитостатики.

При болезни Адамантиадиса – Бехчета показана длительная медикаментозная терапия

Показано применение методов экстракорпоральной детоксикации:

• внутрисосудистое лазерное облучение крови;
• ультрафиолетовое облучение крови;
• гемосорбция;
• плазмаферез.

Все эти методы обладают выраженным иммуномодулирующим эффектом.

Первый признак болезни Адамантиадиса – Бехчета – характерные изъязвления слизистых оболочек половых органов и ротовой полости.

При афтозных изъязвлениях слизистых оболочек их обрабатывают индометациновой или гепатромбиновой мазью.

Прогноз

Прогноз при изолированной форме болезни Бехчета, когда отмечается только поражение слизистых оболочек и кожных покровов, обычно удовлетворительный. При вовлечении в патологический процесс глаз, внутренних органов, центральной нервной системы прогноз ухудшается.

Возможные осложнения и последствия

На фоне болезни Адамантиадиса – Бехчета значительно возрастает риск развития вторичной глаукомы, приводящей к атрофии зрительного нерва и стойкой утрате зрения. Слепота может развиться уже через 2-3 года от момента появления первых симптомов.

Воспаление эндотелия кровеносных сосудов нередко становится причиной гангрены нижних конечностей.

Опасность представляет менингоэнцефалит – он способен повлечь формирование умственной отсталости, слепоту, глухоту, параличи.

Профилактика

Профилактика болезни Адамантиадиса – Бехчета не разработана, поскольку неизвестны причины и механизм его развития. Неспецифической профилактикой являются меры, направленные на улучшение общего иммунитета, а также своевременное выявление и лечение инфекционно-воспалительных заболеваний.

Видео с YouTube по теме статьи: