Гамартома легкого

Гамартома легкого (хондроаденома, липохондроаденома, гамартохондрома) – доброкачественная опухоль легких дизэмбрионального происхождения, образованная тканью дистальных бронхов, легочной паренхимы и некоторых других структур.

Гамартома легкого на рентгеновском снимке

Это одна из наиболее часто наблюдаемых в пульмонологии доброкачественных опухолей. Излюбленным местом ее локализации являются передние сегменты нижней доли правого легкого. Опухоль может располагаться как в толще легочной паренхимы, так и субплеврально (поверхностно). Крайне редко встречается локализация гамартомы на стенке бронха.

Гамартомы легкого имеют вид округлых образований, покрытых плотной капсулой. Их диаметр варьирует от 5 мм до 12-13 см (в среднем – 2–4 см). Гистологический состав опухоли неоднороден: она содержит клетки железистого эпителия, жировой, лимфоидной и хрящевой тканей, гладкомышечные и соединительнотканные волокна, сосудистые элементы и небольшие скопления остеоцитов.

Заболевание чаще диагностируется у лиц мужского пола в возрасте от 30 до 50 лет. Риск злокачественной трансформации гамартомы легкого минимален.

Причины и факторы риска

Точная причина возникновения гамартомы легкого неизвестна. Считается, что опухоль появляется в результате нарушений процесса эмбриогенеза на этапе закладки и формирования тканей легких и бронхов, то есть может рассматриваться как один из врожденных пороков развития легких.

Генетические нарушения увеличивают вероятность развития гамартомы легкого

Вероятность развития гамартомы легкого повышают:

• воздействие мутагенных факторов на организм родителей (солей тяжелых металлов, пестицидов, радиоактивного излучения);
• генетические нарушения;
• наследственная предрасположенность.

Формы заболевания

В зависимости от распространенности гамартомы бывают локальными (ограниченный опухолевый узел) и диффузными (поражающими целую долю легкого).

Наиболее частое осложнение гамартомы легкого – обструктивная пневмония. Очень редко наблюдается малигнизация опухоли.

По особенностям гистологического строения выделяют следующие виды гамартом:

• гамартохондромы (хондроматозные гамартомы легкого) – в основном состоят из гиалинового хряща;
• лейомиоматозные гамартомы легкого – основная часть опухоли представлена бронхоальвеолярными структурами и гладкомышечными тканями;
• липогамартомы (липогамартохондромы) – преобладает адипозная (жировая) ткань;
• фиброгамартомы (фиброгамартохондромы) – основная часть опухоли представлена фиброзной тканью.

Так выглядит гамартома легкого

Стадии заболевания

По клиническому течению выделяют три стадии течения гамартомы легкого:

1. Бессимптомное течение.
2. Скудные клинические проявления.
3. Развернутая симптоматика, связанная со сдавливанием растущей опухолью окружающих тканей.

Симптомы

Как правило, гамартомы легкого на протяжении долгих лет ничем себя не проявляют. Опухоль в этот период может быть выявлена случайно при рентгенографии грудной клетки, связанной с другим заболеванием.

По мере роста гамартома начинает сдавливать бронхи, паренхиму легкого, диафрагму, грудную стенку. Пациенты жалуются на боли в области грудной клетки со стороны поражения, которые усиливаются при попытках сделать глубокий вдох. Кроме того, возникают одышка, кашель. При значительных физических нагрузках может наблюдаться кровохарканье.

По мере роста гамартомы легкого пациенты жалуются на боли в грудной клетке, усиливающиеся при вдохе

При сдавлении гамартомой просвета крупного бронха развивается клиническая картина, схожая с симптомами центрального рака легкого. Эндобронхиальный рост опухоли вызывает нарушение проходимости бронха, в результате чего у больного возникают сегментарный или долевой ателектаз, обтурационная пневмония, что сопровождается появлением признаков, характерных для хронической пневмонии.

Множественные гамартомы легкого как самостоятельная форма заболевания наблюдаются крайне редко. Чаще всего они возникают на фоне триады Карнея или Кауден-синдрома. При триаде Карнея гамартомы легкого сочетаются с экстраадренальной параганглиомой и лейомиобластомой желудка. Кауден-синдром характеризуется наличием у больного гамартом легкого, множественных доброкачественных опухолей внутренних органов, а также повышенным риском развития рака органов желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, щитовидной и молочной желез.

Читайте также:

8 факторов, вредящих здоровью легких

5 мифов о бронхите

Правда и мифы о туберкулезе

Диагностика

Диагностика гамартомы легкого осуществляется на основании анамнеза, данных рентгенографии, магнитно-резонансной или компьютерной томографии, бронхоскопии, гистологического исследования биоптата, полученного в ходе трансторакальной пункционной биопсии опухолевого образования.

Гамартома легкого чаще диагностируется у лиц мужского пола в возрасте от 30 до 50 лет.

Гамартома требует дифференциальной диагностики с бронхопульмональным раком, туберкуломой, эхинококкозом.

Пациенты с подозрением на гамартому легкого должны быть осмотрены пульмонологом, онкологом и торакальным хирургом.

Гамартома легкого требует дифференциальной диагностики

Лечение

При незначительных размерах гамартомы, отсутствии клинических проявлений заболевания и роста опухоли пациенты подлежат только динамическому наблюдению у пульмонолога.

Показаниями к оперативному лечению являются рост гамартомы и сдавливание ею окружающих тканей. В зависимости от размеров образования и точного места его локализации оперативное вмешательство может быть осуществлено торакотомическим (открытым) или торакоскопическим (эндоскопическим) доступом.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее частое осложнение гамартомы легкого – обструктивная пневмония. Очень редко наблюдается малигнизация опухоли.

Гамартома легкого ‒ одна из наиболее часто наблюдаемых в пульмонологии доброкачественных опухолей.

Прогноз

Прогноз при гамартоме легкого зависит от объема хирургического вмешательства, но в целом благоприятный. При энуклеации опухоли или сегментарной резекции легкого трудоспособность пациентов восстанавливается в короткие сроки. При удалении легочной доли (лобэктомии) прогноз несколько хуже.

Профилактика

Специфические меры профилактики гамартомы легкого не разработаны. При наличии случаев заболевания у близких родственников семейным парам на этапе планирования беременности рекомендуется медико-генетическое консультирование.