Меню НеБолеем.net
НеБолеем Медицина и здоровье

Воспользуйтесь поиском по сайту:

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – системный гранулематозно-некротический гигантоклеточный васкулит, который первоначально поражает верхние и нижние дыхательные пути, а в дальнейшем – почки.

Достоверных статистических данных о заболеваемости гранулематозом Вегенера и его распространенности нет. Болезнь чаще наблюдается у мужчин молодого и среднего возраста, практически не встречается в детском возрасте.

Гранулематоз Вегенера – аутоиммунное гранулематозное воспаление стенок сосудов (васкулит) Гранулематоз Вегенера – аутоиммунное гранулематозное воспаление стенок сосудов (васкулит)

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения гранулематоза Вегенера неизвестны. Учитывая, что в крови при рассматриваемом заболевании обнаруживаются иммунные комплексы, его относят к аутоиммунным патологиям. Предположительно, болезнь развивается в результате ошибки иммунной системы, вследствие которой ткани сосудистых стенок воспринимаются иммунной системой как чужеродные и подлежат разрушению. К этому могут привести различные воспалительные процессы, в том числе инфекционные.

При гранулематозе Вегенера иммунные клетки атакуют стенки сосудов и окружающую ткань При гранулематозе Вегенера иммунные клетки атакуют стенки сосудов и окружающую ткань

Иммунная система, определяя собственную ткань как чужеродную, вырабатывает к ней антитела. Антитела повреждают стенки кровеносных сосудов, что влечет образование участков воспаления, то есть гранулем. Постепенно увеличиваясь в размере, гранулемы закрывают просвет сосуда. В итоге нарушаются кровоснабжение тканей, процессы тканевого дыхания и метаболизма.

Формы заболевания

В зависимости от степени распространения патологических изменений выделяют две формы гранулематоза Вегенера:

  • локализованную. Поражается преимущественно верхний отдел дыхательной системы, что проявляется осиплостью голоса, частыми носовыми кровотечениями, образованием в полости носа кровянистых корочек, упорным ринитом;
  • генерализованную. Характерны обширные системные проявления (лихорадка, абсцедирующие пневмонии, суставно-мышечные боли, нарастание признаков почечной, сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности).
Прогноз при гранулематозе Вегенера при отсутствии адекватного и своевременного лечения крайне неблагоприятный. Более 90% больных погибают в первые два года от момента постановки диагноза.

Стадии заболевания

В клинической картине гранулематоза Вегенера выделяют несколько стадий:

  1. Риногенный гранулематоз (гранулематозно-некротический васкулит). Развиваются язвенно-некротический или гнойно-некротический риносинусит, назофарингит, ларингит, деструктивные изменения глазницы и носовой перегородки.
  2. Легочный гранулематоз. Патологический процесс захватывает легочную ткань.
  3. Генерализованный гранулематоз. Поражаются нижние отделы дыхательной системы, сердечно-сосудистая система, органы пищеварительного тракта и почки.
  4. Терминальный гранулематоз. Развивается почечная и (или) легочная недостаточность. Летальный исход наступает в течение года от момента перехода заболевания в терминальную стадию.

Симптомы гранулематоза Вегенера

К общим симптомам гранулематоза Вегенера относятся:

  • повышение температуры тела с ознобом;
  • выраженная слабость;
  • гипергидроз (повышенная потливость);
  • боли в суставах и мышцах;
  • потеря массы тела.

У 90% пациентов гранулематоз Вегенера проявляется поражением верхнего отдела дыхательной системы. Формируется хронический ринит, устойчивый к проводимой терапии, который сопровождается гнойно-кровянистым отделяемым. На слизистой оболочке носовой полости образуются язвенные дефекты. Постепенно увеличиваясь в размере, они приводят к перфорации носовой перегородки, седловидной деформации носа. Наличие гранулематозно-некротических изменений также выявляется в придаточных пазухах носа, наружных слуховых проходах, трахее, гортани и полости рта.

Симптомы гранулематоза Вегенера Симптомы гранулематоза Вегенера

У 2/3 пациентов заболевание сопровождается образованием в легких деструктивных полостей, упорным кашлем, кровохарканьем.

Вовлечение в патологический процесс сосудов почек приводит к развитию гломерулонефрита, а в дальнейшем – почечной недостаточности.

Кожные симптомы гранулематоза Вегенера заключаются в появлении геморрагической сыпи, элементы которой склонны к некротизации.

Могут также поражаться глаза, нервная система, миокард, коронарные артерии.

Читайте также:

16 причин кровоизлияний в глазах

5 состояний, о которых сигнализирует повышенная потливость

Как сохранить здоровье почек: 10 привычек, от которых необходимо отказаться

Диагностика гранулематоза Вегенера

При подозрении на гранулематоз Вегенера проводят инструментально-лабораторное обследование:

  • общий анализ крови (на тромбоцитоз, ускорение СОЭ, нормохромную анемию);
  • общий анализ мочи (выявляются микрогематурия, протеинурия);
  • биохимический анализ крови (на повышение гаптоглобина, серомукоида, фибрина, мочевины, креатинина, γ-глобулина);
  • рентгенография легких (на плевральный экссудат, полости распада, инфильтраты);
  • иммунодиагностика (устанавливаются снижение уровня комплемента, присутствие антинейтрофильных антител, антигенов класса HLA – B8, B7, DR2 и DQW7).
Рентгенография легких – легочные узлы при гранулематозе Вегенера Рентгенография легких – легочные узлы при гранулематозе Вегенера

При необходимости в диагностике гранулематоза Вегенера используют и другие методы: например, компьютерную томографию или биопсию тканей верхних дыхательных путей с последующим гистологическим анализом.

Гранулематоз Вегенера чаще наблюдается у мужчин молодого и среднего возраста, практически не встречается в детском возрасте.

Лечение гранулематоза Вегенера

Основной метод лечения гранулематоза Вегенера – иммуносупрессивная терапия, которая проводится комбинацией циклофосфамида и преднизолона. По мере улучшения состояния пациента их дозировку постепенно снижают до полной отмены. После этого пациенту назначают метотрексат длительным курсом (1,5-2 года).

При гранулематозе Вегенера показан Метотрексат длительным курсом до 2-х лет При гранулематозе Вегенера показан Метотрексат длительным курсом до 2-х лет

В терапии генерализованной формы гранулематоза Вегенера применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции:

  • экстракорпоральную фармакотерапию;
  • каскадную фильтрацию плазмы;
  • плазмаферез;
  • криоаферез.

Возможные осложнения и последствия

Прогрессирующее течение гранулематоза Вегенера может осложняться:

  • кровохарканьем;
  • глухотой;
  • деструкцией костей лицевого черепа;
  • гангреной стоп;
  • образованием участков некроза в паренхиме легких;
  • вторичными инфекциями на фоне иммуносупрессивной терапии;
  • почечной недостаточностью.
У 90% пациентов гранулематоз Вегенера проявляется поражением верхнего отдела дыхательной системы.

Прогноз при гранулематозе Вегенера

Прогноз при гранулематозе Вегенера при отсутствии адекватного и своевременного лечения крайне неблагоприятный. Более 90% больных погибают в первые два года от момента постановки диагноза.

На фоне иммуносупрессивной терапии у 85% больных отмечается значительное улучшение, у 75% больных заболевание переходит в стадию ремиссии. Более чем в половине случаев ремиссия длится около года, после чего наступает обострение.

У 13% пациентов болезнь оказывается устойчивой к проводимой иммуносупрессивной терапии и отличается постоянно прогрессирующим течением.

Профилактика

Ввиду того, что точная причина возникновения гранулематоза Вегенера неизвестна, меры по его профилактике не разработаны.

Елена Минкина
Врач анестезиолог-реаниматолог Об авторе

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Поделиться:
 
Оцените статью: 4.6 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Рейтинг: 5 (5 голосов)
 
Знаете ли вы, что:

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Как лечить мерцательную аритмию сердца? Как лечить мерцательную аритмию сердца?

За последнее десятилетие значительно участились случаи заболеваний сердечно-сосудистой системы. Один из наиболее распространенных диагнозов - это мерцательная а...

Читайте также