Меню НеБолеем.net
НеБолеем Медицина и здоровье

Воспользуйтесь поиском по сайту:

Гемосидероз

Гемосидероз – заболевание, относящееся к группе пигментных дистрофий. Для него характерно накопление в тканях организма избыточного количества гемосидерина – железосодержащего пигмента.

Симптомы гемосидерозаКожные проявления гемосидероза

Причины и факторы риска

Гемосидерин образуется в процессе расщепления молекул гемоглобина под действием определенных ферментов в клетках-сидеробластах. В норме незначительное количество гемосидерина содержится в клетках лимфоидной ткани, костного мозга, селезенки и печени. При увеличении синтеза гемосидерина его излишки откладываются в клетках других тканей.

Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови. Наиболее частыми причинами гемосидероза являются:

  • гемолитическая анемия;
  • отравление гемолитическим ядом (хинином, свинцом, сульфаниламидами);
  • лейкемия;
  • многократные гемотрансфузии;
  • цирроз печени;
  • резус-конфликт;
  • инфекционные заболевания (возвратный тиф, малярия, бруцеллез, сепсис);
  • декомпенсированная сердечная недостаточность;
  • хроническая венозная недостаточность;
  • сахарный диабет;
  • дерматиты;
  • экзема.

Некоторые специалисты считают, что в патологическом механизме развития гемосидероза важную роль играют наследственная предрасположенность и расстройства иммунной системы.

Формы заболевания

По степени распространения патологического процесса выделяют:

  • общий (генерализованный) гемосидероз – к нему приводит возникающий на фоне каких-либо системных процессов внутрисосудистый (эндоваскулярный) гемолиз эритроцитов. Гемосидерин откладывается в селезенке, красном костном мозге, печени, в результате чего они приобретают ржавую, бурую окраску;
  • местный (локальный) гемосидероз – развивается в результате внесосудистого (экстраваскулярного) гемолиза. Накопление гемосидерина может наблюдаться как в небольших участках тела (в области гематом), так и в пределах какого-либо органа (например, легкого).
Гранулы гемосидерина Гранулы гемосидерина

По особенностям клинического течения выделяют:

  • гемосидероз кожи (охряный дерматит, пурпурозный ангиодермит, лихеноидный пигментный дерматит, старческий гемосидероз, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Шамберга);
  • легочный идиопатический гемосидероз (бурая индурация легких).
Легочный гемосидероз прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Он может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.

В некоторых случаях отложение гемосидерина становится причиной нарушения функции пораженного органа и развития в нем структурных изменений. Это форма гемосидероза называется гемохроматозом.

Симптомы

Клиническая картина гемосидероза зависит от формы заболевания.

Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста, характеризуется периодически возникающими легочными кровотечениями различной степени выраженности, нарастающей дыхательной недостаточностью и стойкой гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания наблюдаются:

  • одышка;
  • боли в грудной клетке;
  • кашель с отделением кровянистой мокроты;
  • бледность кожных покровов;
  • иктеричность склер;
  • цианоз носогубного треугольника;
  • слабость;
  • головокружение;
  • повышение температуры тела.
Кашель с кровью – один из симптомов гемосидероза Кашель с кровью – один из симптомов гемосидероза

В период ремиссии клинические проявления заболевания выражены очень слабо или полностью отсутствуют. После каждого периода обострения идиопатического легочного гемосидероза длительность периода ремиссии уменьшается.

Кожная форма гемосидероза возникает чаще у мужчин старше 40 лет. Течение хроническое доброкачественное. На кожных покровах предплечий, кистей, голеней и лодыжек появляются пигментные пятна кирпично-красного цвета. Со временем цвет элементов сыпи изменяется на желтоватый, темно-коричневый или бурый. Поражения внутренних органов при кожной форме гемосидероза не происходит, общее состояние не страдает.

Читайте также:

Как избежать обострения экземы: 7 правил

7 заблуждений о витилиго

12 заблуждений о седине

Диагностика

Диагностика гемосидероза основывается на характерных клинических признаках заболевания, данных лабораторных и инструментальных методов обследования. Назначается общий анализ крови, определяется концентрация сывороточного железа.

При подозрении на гемосидероз проводят десфераловую пробу. Для этого внутримышечно вводят дефероксамин, а затем определяют содержание железа в моче. Проба считается положительной, если в порции мочи содержится свыше 1 мг железа.

Диагностика гемосидероза предполагает проведение десфераловой пробы с введением дефероксамина внутримышечно Диагностика гемосидероза предполагает проведение десфераловой пробы с введением дефероксамина внутримышечно

Для подтверждения диагноза выполняют пункционную биопсию костного мозга, легкого, печени или кожи с последующим гистологическим исследованием полученной ткани.

Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови.

При гемосидерозе легких также осуществляют:

  • спирометрию;
  • микроскопическое исследование мокроты;
  • перфузионную сцинтиграфию легких;
  • рентгенографию грудной клетки;
  • бронхоскопию.

Лечение

Терапия легочного гемосидероза начинается с назначения кортикостероидов. При ее неэффективности пациентам назначают иммунодепрессанты и проводят сеансы плазмафереза. В некоторых случаях удается добиться стойкой ремиссии после удаления селезенки (спленэктомии). Кроме того, проводится симптоматическая терапия с назначением бронхолитиков, гемостатиков и других препаратов (в зависимости от проявлений заболевания).

В составе комплексного лечение гемосидероза применяется плазмаферез В составе комплексного лечение гемосидероза применяется плазмаферез

Лечение кожного гемосидероза заключается в местном применении кортикостероидных мазей. Также назначают ангиопротекторы, препараты кальция, рутин, аскорбиновую кислоту. При тяжелом течении заболевания показано назначение дефероксамина, ПУВА-терапии.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее частые осложнения гемосидероза легких:

  • рецидивирующий пневмоторакс;
  • легочные кровотечения;
  • инфаркт легкого;
  • расширение и гипертрофия правых отделов сердца;
  • легочная гипертензия;
  • хроническая дыхательная недостаточность.

Прогноз

Прогноз при легочном гемосидерозе серьезный. Заболевание прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Оно может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.

При кожной форме гемосидероза прогноз благоприятный.

Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста.

Профилактика

Профилактика нарушений процессов обмена гемосидерина заключается в своевременном лечении гематологических, сосудистых и инфекционных заболеваний, предупреждении химических или лекарственных интоксикаций, гемотрансфузионных осложнений.

Елена Минкина
Врач анестезиолог-реаниматолог Об авторе

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Поделиться:
 
Оцените статью: 4.5625 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Рейтинг: 5 (8 голосов)
 
Комментарии к материалу (3):
Екатерина  /   31 июль 2018, 05:22
Спасибо, подробная понятная информация.Три года проявление гемосидероза на ноге, посетила 4х врачей, только один поставил этот диагноз, мажу мазями, но красные пятна в одном месте делаются коричневыми, и красные появляются выше на ноге. Причину возникновения не определили, брали анализ крови из пальца и вены. Могут ли штифты и зубные железные коронки повлиять на проявление этого заболевания?
Ответить
Надежда врач  /   01 авг 2018, 12:32
Цитирую Екатерина:
Спасибо, подробная понятная информация.Три года проявление гемосидероза на ноге, посетила 4х врачей, только один поставил этот диагноз, мажу мазями, но красные пятна в одном месте делаются коричневыми, и красные появляются выше на ноге. Причину возникновения не определили, брали анализ крови из пальца и вены. Могут ли штифты и зубные железные коронки повлиять на проявление этого заболевания?

Нет, не могут.
Ответить
Доцент Александр  /   06 нояб 2019, 19:25
Ищите проблемы, связанные с печенью !!!
Ответить
Знаете ли вы, что:

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

Растяжение связок сустава: симптомы и лечение Растяжение связок сустава: симптомы и лечение

Связки – это особые образования, состоящие из соединительной ткани. Их основная функция заключается в удерживании сустава и одновременном обеспечении его подвиж...

Читайте также