Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь – это врожденное или приобретенное воспалительное заболевание дыхательной системы, сопровождающееся нагноением в расширенных, деформированных и функционально неполноценных бронхах (гнойный эндобронхит), ведущее к необратимому нарушению их дренажной функции, развитию ателектазов, эмфиземы и цирроза в региональной зоне легочной ткани.

Изменения в бронхах и легких при бронхоэктатической болезни

Под бронхоэктазами понимают необратимое, чаще сегментарное расширение бронхов, обусловленное изменением тонуса или деструкцией их стенок по причине воспаления, локального нарушения трофических процессов, склероза либо гипоплазии.

Дебют бронхоэктатической болезни в большинстве случаев приходится на возраст от 5 до 25 лет; у женщин заболевание регистрируется реже, чем у мужчин.

Болезнь возникает первично и является самостоятельной нозологической единицей. Если бронхоэктазы появляются как осложнение другого заболевания, говорят о вторичной бронхоэктазии.

Причины и факторы риска

В полной мере этиологические факторы заболевания не установлены. Наиболее значимыми причинами развития бронхоэктатической болезни принято считать следующие:

• генетически обусловленные особенности строения бронхиального дерева (неполноценность стенки, недоразвитие гладкой мускулатуры, соединительнотканного компонента бронхов, несостоятельность системы бронхопульмональной защиты);
• необратимые изменения структуры слизистой оболочки бронхов, возникшие на фоне перенесенных в детском возрасте инфекционных респираторных заболеваний (как бактериальной, так и вирусной природы);
• курение, злоупотребление алкоголем матери во время беременности и перенесенные в этот период вирусные заболевания;
• врожденные аномалии строения бронхиального дерева (около 6% случаев).

Меры профилактики бронхоэктактической болезни включают своевременное лечение респираторных заболеваний, отказ от курения, своевременные вакцинации.

Факторы риска:

• неблагоприятные климатические условия в зоне проживания;
• неблагополучная экологическая обстановка;
• профессиональные вредности (производственный контакт с токсичными и агрессивными летучими веществами, пылью, взвесями, туманами);
• курение, злоупотребление алкоголем;
• хронические заболевания бронхолегочной зоны;
• тяжелая физическая работа.

Структурные изменения в легких при бронхоэктактической болезни

В результате воздействия причинных факторов (при наличии отягчающих факторов риска) происходят структурные и функциональные изменения бронхиального дерева. Нарушается бронхиальная проходимость, что ведет к задержке адекватной эвакуации бронхиального секрета; в бронхах развиваются воспалительные изменения, которые при прогрессировании способны привести к дегенерации хрящевых пластинок, гладкой мышечной ткани, склерозированию бронхиальной стенки. Нарушение откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах влекут появление характерных признаков заболевания.

Формы заболевания

Классификация бронхоэктазов по форме расширения бронхов:

• цилиндрические;
• мешотчатые;
• веретенообразные;
• смешанные.

Разновидности бронхоэктазов по форме расширения бронхов

Под бронхоэктазами понимают необратимое, чаще сегментарное расширение бронхов, обусловленное изменением тонуса или деструкцией их стенок по причине воспаления, локального нарушения трофических процессов, склероза либо гипоплазии.

По клиническому течению (степени тяжести) бронхоэктазы бывают:

• легкой формы;
• средней тяжести;
• тяжелой формы;
• осложненной формы.

В зависимости от распространенности процесса:

• односторонние;
• двухсторонние.

Бронхоэктатическая болезнь протекает с чередованием фаз обострения и ремиссии.

Симптомы

Основные признаки бронхоэктатической болезни:

• кашель с гнойной зловонной мокротой;
• кровохарканье (приблизительно у 1/3 пациентов);
• одышка (преимущественно при физической нагрузке, усиливается по мере прогрессирования заболевания);
• боли в грудной клетке;
• повышение температуры тела, слабость, потливость, апатичность, головная боль в период обострения.

Основные симптомы бронхоэктактической болезни

Мокрота у пациентов с бронхоэктатической болезнью имеет гнилостный запах, отходит «полным ртом» (от 50 до 500 мл в сутки), в наибольшем количестве отделяется в утренние часы после подъема или при принятии определенного положения тела (свесившись или с опущенным изголовьем кровати). В период ремиссии количество отделяемой мокроты значительно уменьшается; у некоторых больных мокрота вне обострений полностью отсутствует.

Кровохарканье чаще беспокоит человека при обострении заболевания или при интенсивных физических нагрузках. В редких случаях оно может быть единственным проявлением заболевания (при так называемых сухих бронхоэктазах).

Объективное обследование пациентов:

• отставание детей в физическом развитии, низкая масса тела, мышечная гипотрофия;
• характерное изменение пальцев и ногтей (симптомы барабанных палочек и часовых стекол);
• цианотичное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
• неравномерное участие грудной клетки в акте дыхания (отставание половины на пораженной стороне).

Дебют бронхоэктатической болезни в большинстве случаев приходится на возраст от 5 до 25 лет; у женщин заболевание регистрируется реже, чем у мужчин.

Читайте также:

8 факторов, вредящих здоровью легких

5 способов снизить температуру без лекарств

5 продуктов, помогающих выводить никотин из организма

Диагностика

Диагностика бронхоэктатической болезни включает:

• сбор анамнеза (длительный кашель с гнойной мокротой);
• данные объективного исследования;
• аускультация (в период обострения над очагом поражения выслушиваются жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы, уменьшающиеся или исчезающие после энергичного откашливания и отхождения мокроты);
• общий анализ крови (выявляются лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, нарастание СОЭ);
• биохимический анализ крови [устанавливается увеличение содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, острофазовых белков (неспецифических признаков воспалительного процесса)];
• рентгенография легких [выявляются деформация и усиление легочного рисунка, ячеистый легочной рисунок в области нижних сегментов, тонкостенные кистоподобные просветления (полости), иногда с жидкостью, уменьшение объема (сморщивание) пораженных сегментов, повышение прозрачности здоровых сегментов легкого, «ампутация» корня легкого, наличие косвенных признаков бронхоэктатической болезни];
• бронхография с контрастным веществом (определяются расширение бронхов различной формы, их сближение и отсутствие заполнения контрастным веществом ветвей, располагающихся дистальнее бронхоэктазов);
• бронхоскопия (устанавливаются явления гнойного эндобронхита);
• серийная ангиопульмонография (выявляются анатомические изменения сосудов легких и нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения);
• бронхиальная артериография (на наличие анастомозов между бронхиальными и легочными сосудами);
• спирография (определяется нарушение внешнего дыхания).

Визуализация бронхоэктазов на КТ

Лечение

Терапия бронхоэктатической болезни комплексная:

• пассивная и активная санация бронхиального дерева, восстановление дренажа бронхиального секрета;
• фармакотерапия (антибактериальные, муколитические препараты, отхаркивающие средства, бронходилататоры, иммуностимуляторы, иммуномодуляторы);
• аэробные физические тренировки, дыхательная гимнастика;
• санаторно-курортное лечение.

В составе комплексного лечения бронхоэктактической болезни показана дыхательная гимнастика

При отсутствии эффекта от консервативной терапии рекомендуется оперативное вмешательство.

При развитии осложнений бронхоэктактической болезни (в частности, вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы), прогноз лечения значительно ухудшается.

Возможные осложнения и последствия

Осложнениями бронхоэктатической болезни могут быть:

• дыхательная недостаточность;
• хроническое легочное сердце;
• легочная гипертензия;
• легочные кровотечения;
• амилоидоз;
• миокардиодистрофия;
• эмфизема легких.

Прогноз

Прогноз зависит от множественности бронхоэктазов, степени тяжести и наличия осложнений. Он благоприятен при своевременной постановке диагноза, полноценной комплексной терапии и ухудшается при развитии осложнений (в частности, вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы).

Профилактика

С целью снижения риска развития бронхоэктатической болезни необходимо:

• своевременно производить лечение респираторных заболеваний у детей;
• осуществлять сезонную вакцинацию от гриппа;
• проводить вакцинацию от пневмококковой инфекции при наличии заболевания (с целью предупреждения обострения);
• избегать воздействия факторов риска;
• отказаться от курения, злоупотребления алкоголем (они способствуют значительному ухудшению бронхопульмональной защиты).

Видео с YouTube по теме статьи: