Миастения

Термин «миастения» составлен из греческих слов «мышца» и «слабость», обычно он обозначает заболевание, известное как миастения гравис (лат. – серьезная, тяжелая) – это хроническое аутоиммунное заболевание, проявляющееся в постепенном нарастании слабости и аномальной утомляемости мышц.

В патологический процесс могут вовлекаться самые разные группы мышц – мышцы конечностей, жевательные, глотательные, глазодвигательные и другие. В какой-то момент человек начинает чувствовать странную усталость в мышцах, мешающую выполнять привычные движения. После отдыха усталость проходит, но появляется снова в течение короткого времени. Суточные изменения являются одним из характерных проявлений миастении. Болезнь протекает с чередованием ремиссий и обострений.

Птоз – один из характерных симптомов миастении

Заболевание может развиться у людей любого пола и возраста, но наиболее уязвимы женщины от 20 до 40 лет и мужчины от 50 до 70 лет.

Синонимы: болезнь Эрба – Гольдфлама, астеническая офтальмоплегия, астенический бульбарный паралич.

Причины миастении и факторы риска

Сигнал от мозга к мышцам поступает через специальные рецепторы с помощью нейромедиатора ацетилхолина. Нейромедиатор – это вещество-посредник, которое осуществляет контакт между мозгом и мышцами. Связавшись с рецепторами, он дает мышцам команду сократиться. Ацетилхолиновые рецепторы располагаются на постсинаптической мембране, являющейся частью нервно-мышечного соединения. При миастении в крови накапливаются специфические антитела, которые атакуют постсинаптическую мембрану и разрушают ацетилхолиновые рецепторы, препятствуя тем самым поступлению сигнала от мозга к мышцам. Это ведет к ухудшению функции мышц, их ослаблению – астении.

Специфические антитела вырабатываются из-за ошибочных действий иммунной системы, которая по до сих пор не выясненной причине перестает распознавать собственные клетки организма, принимая их за чужеродные, атакует их, из-за чего они повреждаются и постепенно разрушаются. Заболевания с подобным патологическим механизмом называются аутоиммунными, сбой может произойти в отношении разных типов клеток. В случае миастении иммунной атаке подвергаются ацетилхолиновые рецепторы постсинаптической мембраны.

Неизвестна точная причина иммунного сбоя, однако установлено, что во многих случаях миастения связана с нарушением функции вилочковой железы, или тимуса. Эта небольшая железа располагается в верхней части груди и является одним из центральных органов иммунной и кроветворной системы, в ней происходит дифференциация Т-лимофцитов, важнейшего звена иммунитета. По всей вероятности, вилочковая железа либо вызывает синтез специфических антител, направленных на ацетилхолиновые рецепторы, либо поддерживает его. У большинства пациентов с миастенией вилочковая железа увеличена, а у 15% обнаруживаются тимомы – опухоли вилочковой железы, которые могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Формы заболевания

Различают следующие клинические формы миастении:

Симптомы

Состояние развивается постепенно, и нередко его начало остается незамеченным, так как принимается за обычное переутомление. Первые признаки миастении – диплопия (двоение в глазах) и птоз (опущение века). Позже, спустя несколько месяцев, а иногда и лет, появляются проблемы с жеванием и глотанием. Человек замечает, что ему становится не под силу прожевать и проглотить пищу, речь становится замедленной, появляется гнусавость. Симптомы усиливаются к вечеру и после физической нагрузки, а после отдыха уменьшаются.

Все симптомы миастении можно разделить на три группы: глазные, мышечные и дыхательные.

К глазным относятся птоз, диплопия, глазодвигательные нарушения (характерный признак мышечный нистагмоид, заключающийся в отклонении глазных яблок в крайних отведениях при фиксации взгляда с возвращением на место).

Мышечные характеризуются слабостью различных групп скелетных мышц:

• слабость мимической мускулатуры (гипомимия) – один из характерных признаков миастении; проявляется затруднением при зажмуривании, улыбке, надувании щек;
• бульбарный синдром – нарушается глотание (человек часто поперхивается, закашливается во время еды, жидкость при этом может затекать в носовые ходы; проблемы усиливаются при употреблении горячей пищи), появляется гнусавость, речь стает невнятной;
• слабость жевательных мышц – человеку утомительно пережевывать пищу, вплоть до того, что иногда он вынужден придерживать нижнюю челюсть рукой, чтобы она не отвисала;
• слабость мышц туловища и шеи – становится трудно удерживать голову, из-за чего она может свисать или закидываться назад, трудно поддерживать осанку (сгорбленная поза);
• слабость мышц рук и ног – чаще затрагивает мышцы-разгибатели, чем сгибатели, чаще проксимальные мышцы, чем дистальные. Слабость возрастает после нагрузки, например, добежав до автобуса, человек не имеет сил, чтобы войти в него, приехав домой после работы, не может подняться по ступенькам.

Дыхательные симптомы могут вызываться слабостью мышц диафрагмы, межреберных мышц, а иногда – западением надгортанника в результате ослабления гортанных мышц. Трудно сделать вдох, сложно откашляться. В случае появления нарушений дыхания пациенту необходима госпитализация с подключением к аппарату искусственной вентиляции легких, так как состояние является жизнеугрожающим.

Читайте также:

6 эффективных упражнений для расслабления мышц спины

5 причин заняться скандинавской ходьбой

Синдром хронической усталости – болезнь XXI века

Особенности протекания у беременных

Предсказать, как скажется беременность на миастении, затруднительно. Согласно имеющимся клиническим данным, примерно в трети случаев беременность не оказывает существенного влияния на течение болезни, в трети случаев – усиливает симптоматику, а еще в трети состояние женщины, наоборот, улучшается. Независимо от этого, все беременные с миастенией должны находиться под особым акушерским наблюдением на всем протяжении гестации и в родах, а после родов столь же пристальное наблюдение педиатра необходимо новорожденным, пока из их крови не исчезнут материнские антитела.

Диагностика

Болезнь не всегда удается диагностировать сразу, нередко пациент долгое время посещает разных врачей, пытаясь выяснить причины странной усталости. Диагностику затрудняет и то, что после отдыха симптомы обычно походят, или значительно ослабляются.

На мысль о миастении врача может навести внешний вид пациента. Обращает на себя внимание птоз, сгорбленная поза, шаркающая походка. При сборе анамнеза удостоверяются в том, что симптомы меняются на протяжении суток и при нагрузке, отмечают наличие ремиссий (частичные или полные ремиссии характерны для миастении).

Диагноз подтверждается после проведения обследования, которое включает:

• анализ на антитела к мышечной специфической рецепторной тирозинкиназе;
• пробу с антихолинэестеразными средствами (Калимином, Прозерином);
• электромиографию;
• биопсию мышц с последующим морфологическим анализом образца (проводится в диагностически сложных случаях).

Основным методом выступает антихолинэстеразная проба, для которой обычно используется Прозерин. Препарат вводят обычно подкожно в дозе, соответствующей 0,125 мг/кг массы тела пациента, состояние оценивают через 30-40 минут. Проба считается положительной при наличии позитивных изменений: исчезновении бульбарных и глазных симптомов, восстановлении мышечной силы.

После подтверждения диагноза миастении проводят компьютерную или магниторезонансную томографию грудной клетки с целью выявления возможной опухоли вилочковой железы.

Дифференциальная диагностика проводится с наследственными формами миастении, миастеническими синдромами (поиск основного заболевания), боковым амиотрофическим склерозом, рассеянным склерозом, наследственными и воспалительными миопатиями, болезнью Россолимо – Куршнера – Штейнерта – Баттена, пароксизмальной миоплегией, структурными миопатиями, нейроэндокринными патологиями, органическими поражениями центральной нервной системы (опухолевые, сосудистые заболевания), синдромом хронической усталости, вторичной астенией.

Лечение миастении

Медикаментозная терапия заключается в назначении препаратов, увеличивающих содержание ацетилхолина (Калимин, хлористый калий), а также средств, подавляющих чрезмерно активную иммунную систему (иммунодепрессантов). В ряде случаев показаны глюкокортикоиды. Как средство выбора в отсутствие эффекта от других препаратов (и наличии противопоказаний к операции) могут применяться анаболические стероиды.

Калимин – антихолинэстеразное средство, использующееся в диагностике и лечении миастении

В тяжелых случаях показано внутривенное введение иммуноглобулина, а также проведение плазмафереза – метода, позволяющего очистить кровь от циркулирующих в ней специфических антител. При тяжелых дыхательных нарушениях пациента подключают к искусственной вентиляции легких.

Хирургическое лечение

Операция показана при обнаружении опухоли вилочковой железы – пораженная железа удаляется (тимэктомия). Однако в некоторых случаях тимэктомия проводится и в отсутствии тимомы. Как показывает клиническая практика, во многих случаях это позволяет уменьшить симптомы миастении и остановить ее прогрессирование (клинический эффект может появиться как сразу, так и спустя полгода-год), однако как и любое хирургическое вмешательство, операция связана с определенным риском, поэтому рассматривается только в тяжелых случаях, в отсутствии эффекта от консервативной терапии. Тем не менее, эффективность операции тем выше, чем меньше времени прошло с момента появления выраженной симптоматики.

Лучевая терапия

С целью подавления гиперфункции вилочковой железы может быть показано ее облучение. Этот метод применяется при неоперабельных тимомах и других противопоказаниях к хирургической операции.

Общие рекомендации

Для повышения эффективности лечения пациенту необходимо соблюдать ряд ограничений:

1. Отказаться от вредных привычек (курение способно значительно ухудшать симптомы).
2. Ограничить пребывание на солнце.
3. Избегать чрезмерных физических нагрузок.
4. Поддерживать оптимальный для себя режим труда и отдыха.

Пациентам с миастенией не рекомендуется прием некоторых лекарственных препаратов, в числе которых:

• мочегонные средства (исключение – спиронолактоны);
• аминогликозиды, фторхинолоны;
• магнийсодержащие препараты;
• нейролептики, транквилизаторы, производные гамма-оксимасляной кислоты (исключение – грандаксин);
• миорелаксанты;
• фторсодержащие кортикостероиды;
• производные хинина; и ряд других.

Возможные осложнения и последствия

К возможным осложнениям миастении относятся различные нарушения, вызванные слабостью той или иной группы мышц. Наиболее опасно нарушение дыхания.

Прогноз

Миастения гравис относится к неизлечимым заболеваниям, тем не менее, прогноз условно-благоприятный: при правильном лечении пациент может жить долго и при этом поддерживать приемлемое качество жизни. В настоящее время это заболевание перестало считаться смертельным, а до появления эффективных средств терапии около 70% больных погибало. В отсутствие лечения симптомы миастении прогрессируют, происходит генерализация процесса с вовлечением дыхательной мускулатуры, что может стать причиной летального исхода.

Профилактика

Поскольку неизвестно, что является пусковым механизмом иммунного нарушения, лежащего в основе возникновения миастении, специфическая профилактика не разработана. К неспецифическим мерам профилактики относятся все общеукрепляющие и поддерживающие иммунную систему мероприятия, которые объединяются в понятие здорового образа жизни.

Источники

1. Неретин В. Я., Агафонов Б. В., Гехт Б. М., Сидорова О. П. Эпидемиология миастении. 2001. Альманах клинической медицины;
2. Косачев В. Д., Полякова Л. А., Незговорова В. В. Прогноз течения миастении. 2010. Здоровье – основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения;
3. Хатхе Ю.А., Заболотских Наталья Владимировна, Иванисова А.В., Петропавловская Т.А., Герасименко Т.А. Эпидемиологические особенности миастении. 2018. Кубанский научный медицинский вестник;
4. Сидорова О. П., Я Неретин В., Кильдюшевский А. В., Агафонов Б. В., Коваленко Э. Б., и др. Экологические факторы и миастения у взрослых. 2005. Альманах клинической медицины;
5. Каймак Т.В., Калиева А.К., Тургамбаева А.Т., Бикбаев Р.М. Миастения: современные подходы к лечению. 2014. Наука и здравоохранение;
6. Лапшина О., Комшина К., Антипенко Е., Густов А. Эпидемиологические особенности миастении. 2017. Врач.

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.