Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта (Беркетта) – злокачественное заболевание, которое характеризуется неконтролируемой пролиферацией незрелых лимфоидных клеток. Относится к группе неходжкинских В-клеточных лимфом, отличается крайне злокачественным течением. Патологический процесс быстро выходит за пределы лимфатической системы и поражает костный мозг, центральную нервную систему и внутренние органы.

Примерно 80% от общего числа заболеваний лимфомой Беркитта представлено эндемической формой, распространенной в Новой Гвинее и Южной Африке и поражающей преимущественно детей в возрасте от 4 до 7 лет. Девочки болеют в два раза реже мальчиков.

В большинстве случаев первым симптомом лимфомы Беркитта является увеличение одного или нескольких лимфатических узлов в подчелюстной области.

Спорадические формы лимфомы Беркитта выявляются во всех станах мира. На их долю приходится примерно 1% от всех случаев лимфом. Заболевание поражает преимущественно людей до 30 лет, мужчин в 2,5 раза чаще, чем женщин.

Большинство пациентов, страдающих лимфомой Беркитта, инфицированы вирусом Эпштейна – Барр и/или вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), что дает основание подозревать участие этих вирусов в патологическом механизме заболевания. В России лимфома Беркитта встречается крайне редко.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения лимфомы Беркитта не установлены. Известно, что она часто сочетается с инфицированием вирусом Эпштейна – Барр. Однако, несмотря на это, большинство специалистов полагает, что лимфома Беркитта у детей и взрослых представляет собой полиэтиологическое заболевание, то есть к его возникновению приводит не одна, а сочетание нескольких причин (вирусные инфекции, ионизирующая радиация, контакт с потенциальными канцерогенами, иммунодефицитные состояния, неблагоприятные условия жизни).

Вирус Эпштейна – Барр широко распространен. Им инфицировано примерно 95% взрослого населения и 50% детей Северной Америки. После заражения вирус в организме человека долгие годы находится в спящем состоянии. Список ассоциированных с ним заболеваний довольно обширен. Помимо лимфомы Беркитта в него входят:

• синдром хронической усталости;
• рассеянный склероз;
• герпес;
• инфекционный мононуклеоз;
• лимфома Ходжкина;
• другие виды неходжкинских лимфом.

Вирус Эпштейна – Барр обладает способностью поражать В-лимфоциты и вызывать их мутацию, в результате чего огни приобретают способность к постоянной пролиферации. По всей вероятности, именно такие измененные вирусом В-лимфоциты и формируют первичный очаг лимфомы Беркитта.

Без терапии лимфома Беркитта быстро прогрессирует и заканчивается летальным исходом через несколько недель или месяцев от момента появления первых симптомов.

Более высокий показатель заболеваемости лиц мужского пола объясняется, по-видимому, наличием у них аномальной Х-хромосомы, что является причиной неадекватного ответа иммунной системы на инфицирование вирусом Эпштейна – Барр.

Стадии заболевания

Учитывая распространенность неопластического процесса, в течении лимфомы Беркитта выделяют четыре стадии.

1. Опухоль поражает только одну анатомическую область.
2. IIa – опухолевый процесс охватывает две смежные области; IIб характеризуется поражением опухолью более двух анатомических областей, располагающихся по сторону диафрагмы.
3. Опухоль распространяется в несколько областей, расположенных по разные стороны от диафрагмы.
4. Вовлечение в злокачественный процесс центральной нервной системы.

Симптомы лимфомы Беркитта

В большинстве случаев первым симптомом лимфомы Беркитта является увеличение одного или нескольких лимфатических узлов в подчелюстной области (лимфоаденопатия). Опухоль быстро растет, прорастая в окружающие ткани. Кожные покровы над ней гиперемированы. По мере прогрессирования заболевания у больных возникает деформация лица, поражается щитовидная железа, разрушаются кости лицевой части черепа, выпадают зубы, возникают затруднения глотания и дыхания. Лимфома Беркитта у детей и взрослых всегда сопровождается и интоксикационным синдромом:

• общая слабость;
• повышенная утомляемость;
• снижение аппетита;
• повышенная потливость;
• головные, мышечно-суставные боли;
• повышение температуры тела.

В клинической практике иногда встречается абдоминальная форма лимфомы Беркитта. При этом первичная опухоль локализуется в почках, кишечнике, поджелудочной железе, желудке. В этом случае лимфома Беркитта проявляется диспепсией, болями в животе, лихорадкой, иногда желтухой.

Радикальное удаление первичной опухоли в забрюшинном пространстве или брюшной полости не оказывает влияния на прогноз заболевания, но способствует улучшению качества жизни, облегчая симптоматику.

Лимфома Беркитта дает метастазы в региональные лимфатические узлы, центральную нервную систему и костную ткань, что становится причиной неврологических расстройств (нарушения функций тазовых органов, парезы, параличи), патологических переломов и деформаций конечностей.

В редких случаях лимфома Беркитта манифестирует лейкемией, однако чаще лейкемическая фаза развивается у пациентов уже после того, как первичная опухоль достигнет значительных размеров.

При вовлечении в злокачественный процесс центральной нервной системы появляются менингеальные симптомы, нарушения функций черепно-мозговых нервов. При этом в большей степени страдают зрительный и лицевой нерв.

Без терапии лимфома Беркитта быстро прогрессирует и заканчивается летальным исходом через несколько недель или месяцев от момента появления первых симптомов.

Читайте также:

6 видов рака, которые успешно лечатся

ТОП-7 самых распространенных венерических заболеваний

7 народных средств, помогающих избавиться от герпеса на губах

Диагностика

Диагностика лимфомы Беркитта осуществляется на основании клинических признаков заболевания, данных анамнеза и результатов лабораторно-инструментального исследования, включающего:

• гистологическое исследование биоптата пораженного лимфатического узла;
• ИФА и ПЦР на инфицирование вирусом Эпштейна – Барр, ВИЧ;
• УЗИ органов брюшной полости;
• рентгенографию черепа;
• компьютерную или магниторезонансную томографию;
• стернальную пункцию с последующим гистологическим исследованием пунктата костного мозга.

Лечение лимфомы Беркитта

Основным методом лечения заболевания является полихимиотерапия, при проведении которой одновременно используют несколько цитостатических препаратов. Детям с лимфомой Беркитта назначают максимально короткие курсы терапии, что позволяет снизить риск появления в отдаленном будущем негативных последствий (развитие других злокачественных заболеваний, бесплодие, задержка роста).

В течение первого года после завершения терапии у многих пациентов развивается рецидив лимфомы Беркитта.

Химиотерапия может быть дополнена назначением интерферонов, иммуномодуляторов, противовирусных препаратов.

Комбинированное лечение лимфомы Беркитта широкого распространения не получило. Многочисленные исследования не подтверждают повышения эффективности химиотерапии при ее сочетании с лучевой терапией в данном случае.

Источник: opuholi.org

Радикальное удаление первичной опухоли в забрюшинном пространстве или брюшной полости не оказывает влияния на прогноз заболевания, но способствует улучшению качества жизни, облегчая симптоматику. Хирургическое удаление лимфомы Беркита, расположенной в области челюстей противопоказано, так как операция сопровождается высоким риском развития интраоперационного кровотечения ввиду обильного прорастания опухоли кровеносными сосудами.

В некоторых случаях хороший терапевтический эффект оказывает пересадка костного мозга.

Возможные последствия и осложнения

Основными осложнениями лимфомы Беркитта являются:

• массивные кровотечения;
• сдавление мочеточников с нарушением оттока мочи, что приводит к развитию блока почек и нарушению их функции;
• перфорация полых органов;
• кишечная непроходимость;
• тромбоэмболии, в том числе и тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА);
• нижняя параплегия, связанная с поражением опухолью спинного мозга и позвоночника.

Прогноз

Прогноз при лимфоме Беркитта всегда серьезный. Во многом он зависит от своевременности начатого лечения. Если терапия начинается на I стадии заболевания, возможно достижение полного выздоровления. В тех случаях, когда опухоль метастазирует во внутренние органы, костный мозг, центральную нервную систему прогноз неблагоприятный. Летальный исход наступает на фоне присоединившейся вторичной инфекции или развившихся осложнений.

Спорадические формы лимфомы Беркитта выявляются во всех станах мира. На их долю приходится примерно 1% от всех случаев лимфом.

В течение первого года после завершения терапии у многих пациентов развивается рецидив лимфомы Беркитта, причем рецидивная опухоль часто оказывается устойчивой к химиотерапевтическим препаратам. В этом случае продолжительность жизни пациентов не превышает 7–10 месяцев.

Профилактика

Профилактика лимфомы Беркитта в настоящее время не разработана, так как до конца не изучены этиология и патологический механизм ее развития.

Источники

1. Барях Е. А., Кравченко С. К., Кременецкая А. М., Звонков Е. Е., Магомедова А. У., и др. Лейкоз / лимфома Беркитта: клинические особенности, диагностические критерии, терапевтическая тактика. 2010. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика;
2. Барях Е. А., Кравченко С. К., Обухова Т. Н., Звонков Е. Е., Кременецкая А. М., и др. Лимфома Беркитта: клиника, диагностика, лечение. 2009. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика;
3. Ахадова Н. А., Геюшева Т. Ф., Алескерова Г. А. Современное программное лечение лимфомы Беркитта. 2014. Онкопедиатрия;
4. Валиев Т. Т., Морозова О. В., Попа А. В., Менткевич Г. Л. Результаты лечения лимфомы Беркитта у детей. 2012. Гематология и трансфузиология;
5. Валиев Т. Т., Барях Е. А Эволюция взглядов на диагностику и лечение лимфомы Беркитта. 2014. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика;
6. Валиев Т. Т., Барях Е. А., Зейналова П. А., Ковригина А. М., Кравченко С. К., и др. Современное программное лечение лимфомы Беркитта. 2014. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика.

Видео с YouTube по теме статьи: